https://doi.org/10.1007/s00392-025-02625-4
1Universitätsklinikum Regensburg Klinik und Poliklinik für Innere Med. II, Kardiologie Regensburg, Deutschland; 2Universitätsklinikum Regensburg Institut für Pathologie Regensburg, Deutschland; 3Universitätsklinikum Schleswig-Holstein Kiel, Deutschland
Stand der Forschung: Die Wildtyp-Transthryretin-Amyloidose (wtATTR) stellt eine Multisystemerkrankung dar, die durch Ablagerungen von Amyloidfibrillen im Interstitium gekennzeichnet ist. Eine kardiale Beteiligung ist in der Regel mit einer ungünstigen Prognose assoziiert. Das echokardiographische Phänomen des „apical sparing“ zeigt eine hohe Sensitivität und Spezifität für die Diagnose einer kardialen Amyloidose. Es wird vermutet, dass sich im apikalen Bereich des Herzens weniger Amyloid ablagert als in der basalen Region, was in kleinen histologischen Fallserien bislang jedoch nicht eindeutig gezeigt werden konnte. Der klinische, histologische und prognostische Unterschied zwischen Patientengruppen mit und ohne apical sparing ist derzeit Gegenstand wissenschaftlicher Diskussion.
Ziele und Methoden: Um die Unterschiede zwischen Patienten mit und ohne apical sparing zu untersuchen, wurden 55 Patienten mit ATTR-Amyloidose analysiert (apical sparing n=39; kein apical sparing n=16). Die Einschlusskriterien umfassten eine histologisch bestätigte ATTR-Amyloidose auf Basis einer linksventrikulären Myokardbiopsie.
Ergebnisse: Patienten mit apical sparing zeigten im Vergleich zur Gruppe ohne apical sparing einen signifikant höheren Amyloidgehalt in den Myokardbiopsien (p=0,0123), passend dazu höhere Perugini Scores (p=0,0001), größere Septumdicken (p=0,0224), erhöhte NT-proBNP- (p=0,0001) und Troponin-Werte (p<0,0001) sowie einen reduzierten Global Longitudinal Strain (GLS, p=0,0084). Keine signifikanten Unterschiede zwischen beiden Gruppen ergaben sich in Bezug auf Alter (p=0,6750), Ejektionsfraktion (EF, p=0,6640), Hinterwanddicke (p=0,2371), LVEDD (p=0,7369) sowie der Serumkonzentrationen freier Kappa- und Lambda-Leichtketten (p=0,1877, bzw. p=0,0639).
Fazit: Das Auftreten eines apical sparings in der Echokardiographie geht mit einer signifikant höheren Amyloidlast im linksventrikulären Myokard einher, was passend hierzu mit einem erhöhten Peruginiscore und erhöhten kardialen Markern als Ausmaß des Amyloidose-Progresses einhergeht. Das Auftreten des apical sparings scheint daher auf ein fortgeschrittenes ATTR-Stadium hinzudeuten und könnte in Zukunft zur Risikostratifizierung und Therapiemodifikation verwendet werden.
Weitere Studien sind erforderlich, um auch die prognostische Relevanz des apical sparing-Phänomens bei kardialer Amyloidose eingehend zu untersuchen.