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Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC): Diagnose, Symptome und Behandlung

Sie ist gekennzeichnet von einem fortschreitenden Verlust von Herzmuskelzellen und erhöht das Risiko für einen plötzlichen Herztod – die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie. Wie sie entsteht und welche Behandlungsmethoden es gibt.

Von Andre Kummer

 

02.05.2024


Bildquelle (Bild oben): iStock/ozgurcankaya

Wie wird eine arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie definiert?

Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie, kurz ARVC, ist eine erblich bedingte Herzerkrankung. In etwa 60 Prozent der Fälle ist eine familiäre Häufung zu erkennen. Die ersten Beschwerden zeigen sich meistens im Jugend- oder im jungen Erwachsenenalter.

 

ARCV betrifft in erster Linie die rechte Herzkammer (Ventrikel), wo es zu einer zunehmenden Einlagerung von Fett und Bindegewebe in der Muskulatur kommt. Aufgrund des entstehenden Narbengewebes kann sich die Herzkammer immer schlechter zusammenziehen. Gleichzeitig sterben Muskelzellen ab und die Wand der Herzkammer wird dünner. ARCV betrifft in erster Linie das Muskelgewebe der rechten Herzkammer (des rechten Ventrikels). Dort kommt es zu einer Einlagerung von Fett und Bindegewebe, das fortschreitend Muskelzellen ersetzt. Aufgrund des entstehenden Narbengewebes kann der Herzmuskel immer schlechter arbeiten. Der Herzmuskel ist geschwächt – die Muskelwand der Herzkammer wird dünner, die Herzkammer weitet sich und auch die elektrische Leitfähigkeit nimmt ab. Die Folge können lebensbedrohliche Herzrhythmusstörungen sein. Im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung kann auch die linke Herzkammer betroffen sein. 

Wie erfolgt die Diagnose einer ARVC?

Als Grundlage für die Diagnose einer arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie erfolgt zunächst die Eigen- und Familienanamnese. Hierbei steht ein ausführliches Erfragen aller auftretenden Symptome sowie die Erstellung eines Stammbaums über drei Generationen im Fokus. Im Zuge dessen wird herausgefunden, ob es ungeklärte Fälle von plötzlichem Herztod, Herzrhythmusstörungen, Herzinsuffizienz, Herzversagen oder andere Auffälligkeiten in der Familie gibt. Um die Diagnose ARCV zu stellen, sind daraufhin folgende Untersuchungen Standard:

 

 

Gentests können die Diagnose sichern, insbesondere wenn eine familiäre Häufung schon bekannt ist..

Welche Symptome lassen auf eine arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie schließen?

Viele Patienten und Patientinnen mit ARVC haben zunächst gar keine Symptome oder bemerken sie erst sehr spät. Grund dafür ist, dass die Symptome sehr unspezifisch sind und oft nicht richtig eingeordnet werden können. Im Verlauf der Erkrankung kommt es dann vor allem zu Herzrhythmusstörungen und Herzinsuffizienz.

 

Insbesondere bei sportlicher Belastung kann infolgedessen der Extremfall eintreten – der plötzliche Herztod. Tatsächlich sind vier Prozent der plötzlichen Herztode im Sport auf die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie zurückzuführen. Weitere Anzeichen der Erkrankung können kurze Ohnmachtsanfälle, Schwindel und starkes Herzklopfen sein.

 

Wichtig zu wissen ist, dass die Diagnose ARVC nicht bei jedem bedeutet, dass sie langfristig zum Versagen des Herzens führt. Viele ARVC-Patienten und -Patientinnen führen ein langes und weitgehend normales Leben ohne bedrohliche Ereignisse.      

Wie sieht die Behandlung einer ARVC aus?

Eine ARVC ist derzeit noch nicht heilbar. Deshalb konzentriert sich die Behandlung darauf, auftretende Symptome zu lindern und Komplikationen zu vermeiden und dem plötzlichen Herztod vorzubeugen. Die zusammengefassten Ziele einer Therapie sind:

 

  • Verhinderung eines plötzlichen Herztodes
  • Senkung der Sterblichkeit
  • Verbesserung der Symptome
  • Senkung der Häufigkeit von Herzrhythmusstörungen, Herzklopfen und Herzrasen
  • Linderung der Symptome einer Herzschwäche
  • Verbesserung der körperlichen Belastbarkeit bei Herzschwäche
  • Steigerung der Lebensqualität
  • Verhinderung des Fortschreitens der Krankheit

 

Um diese Ziele zu erreichen sind folgende Maßnahmen zu empfehlen:

 

  • Vermeidung von Ausdauersportarten sowie generelle Mäßigung der körperlichen Aktivität
  • Prävention des plötzlichen Todes durch einen implantierbaren Kardioverter-Defibrillator
  • Einnahme von Betablockern
  • Therapie der Herzinsuffizienz (einschließlich Transplantation) soweit erforderlich
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