Einleitung:
Die Bezeichnung "histiozytäre Neoplasie" umfasst seltener Erkrankungen, die durch eine neoplastische Vermehrung von Histiozyten charakterisiert sind. Histiozyten sind immunologische Zellen, die ihren Ursprung im Knochenmark haben und in verschiedenen Organen als Gewebsmakrophagen, dendritische Zellen oder Langerhans-Zellen auftreten. Die Rosai-Dorfman-Erkrankung ist gekennzeichnet durch eine ungewöhnliche Ansammlung und Vermehrung von Histiozyten, insbesondere in den Lymphknoten. In der wissenschaftlichen Literatur ist eine Herzbeteiligung ein selten beschriebenes Phänomen, das lediglich in Einzelfällen dokumentiert ist.
Fallvorstellung:
Ein 70-jähriger Patient wurde zur Abklärung einer Belastungsdyspnoe zum Stress-MRT vorgestellt. Aufgrund eines tachykarden Vorhofflatterns konnte diese Untersuchung nicht durchgeführt werden. Das Vorhofflattern wurde erfolgreich abladiert. Bei hochgradig eingeschränkter LV-Funktion wurde eine Therapie der Herzinsuffizienz mit ARNI und SGLT2-Inhibitor eingeleitet und der Patient drei Monate später in der Herzinsuffizienz-Ambulanz vorgestellt. Unter stabilem Sinusrhythmus erholte sich die linksventrikuläre Funktion auf LVEF 53 %. Das Herz-MRT zeigte eine Raumforderung der freien Wand des rechten Atriums und des rechten Ventrikels (Abb. 1), begleitet von einem hämodynamisch nicht relevanten Perikarderguss. Es folgte eine PET-CT-Untersuchung, bei der die Raumforderung als benigne eingestuft wurde. Darüber hinaus wurde ein erweitertes Nierenbeckenkelchsystem beidseits festgestellt. Die Biopsie der kardialen Raumforderung ergab die primäre Diagnose Myxom. Aufgrund des für Myxome untypischen Wachstumsmusters wurde ebenfalls eine operative Versorgung diskutiert. In Anbetracht der schwierigen Lokalisation und der fehlenden Größenprogradienz wurde jedoch ein beobachtendes Vorgehen beschlossen. Eine erneute Biopsie der kardialen Raumforderung hat keinen wegweisenden Befund ergeben. Im Rahmen der Abklärung des erweiterten Nierenbeckenkelchsystems wurden Raumforderungen der beiden Nieren festgestellt (Abb. 2). Eine CT-gesteuerte Nierenbiopsie der linken Niere führte zur suspekten Diagnose einer histozytären Neoplasie, die jedoch keiner weiteren Zuordnung zugeführt werden konnte. Bei einer Progredienz der Herz- und Nieren-Raumforderung im CT erfolgte eine erneute CT-gesteuerte Nierenbiopsie links. Im vorliegenden Fall wurde eine Non-Langerhans-Histozytose nachgewiesen, die in diesem Kontext als Rosai-Dorfman-Erkrankung klassifiziert wird. Im weiteren Verlauf wurde eine erneute Untersuchung der Biopsie der kardialen Raumforderung durchgeführt. Aufgrund der gewonnenen Erkenntnisse wurde die kardiale Raumforderung als myokardiale Beteiligung im Rahmen der Rosai-Dorfman-Erkrankung eingeordnet.
Diskussion:
Im Falle einer unklaren Raumforderung mit atypischen Wachstumsmustern ist es essenziell, weitere diagnostische Kriterien heranzuziehen. Dazu zählen neben mehrfachen Biopsien auch die Konsultation anderer Fachdisziplinen zur umfassenden Diagnostik bei seltener Erkrankungen.
Abbildung 1: Kardiale Raumforderung im Herz-MRT
Abbildung 2: Renale Raumforderungen im CT
