1Universitätsmedizin Göttingen Klinik für Pädiatrische Kardiologie, Intensivmedizin und Neonatologie Göttingen, Deutschland
Einführung
Ein Mitralklappenprolaps (MVP) kann zu lebensbedrohlichen Rhythmusstörungen führen. Bildmorphologische Risikomarker eines plötzlichen Herztodes bei MVP sind verdickte Segel (>5mm), Late Gadolinium Enhancement (LGE) als Zeichen einer linksventrikulären Fibrose, eine ‚mitral annular disjunction‘, eine unphysiologische Bewegung des posterioren Mitralklappenrings (‚systolic curling‘) oder eine Hypertrophie der basolateralen Herzwand.
Der Einfluss des proarrhythmischen Substrats eines MVP auf ein gleichzeitig auftretendes Long-QT-Syndrom (LQTS) ist unbekannt; ein verlängertes QT-Intervall wurde als Risikofaktor für das Auftreten lebensbedrohlicher ventrikulärer Tachyarrhythmien bei Patienten mit MVP beschrieben.
Anamnese und Klinik
Die Patientin stellte sich erstmalig im Alter von 12 Jahren mit rezidivierendem thorakalen Engegefühl und Dyspnoe auf. In den EKG- und Langzeit-EKG-Untersuchungen zeigten sich ventrikuläre Extrasystolen, teils als Bigeminus und polymorph, teils als kurze ventrikuläre Salven. Im EKG fiel zudem ein deutlich verlängertes QT-Intervall von 558msec auf. In der Echokardiographie wurde ein beidseitiger Mitralklappenprolaps mit geringer Insuffizienz diagnostiziert. In der Magnetresonanztomographie (MRT) bestätigte sich ein ausgeprägter Prolaps beider Mitralsegel. Die ‚mitral annular disjunction‘ (MAD) – definiert als vergrößerter Abstand aus Bindegewebe zwischen dem posterioren Mitralklappenanulus und linksventrikulärem Myokard in der Systole– maß 11mm. Bei einer MAD ˃ 8,5 mm ist das Risiko für nicht anhaltende ventrikuläre Tachykardien erhöht. Zudem bestand ein generalisiert erhöhtes extrazelluläres Volumen (ECV) im Sinne einer Fibrose und ein pathologisches Late Gadolinium Enhancement (LGE) im Bereich des lateralen Papillarmuskels. Die genetische Untersuchung erbrachte den Nachweis eines Long-QT-1-Syndroms. Es wurde eine Therapie mit Propranolol begonnen. Hierunter kam es zu einer signifikanten Abnahme der Extrasystolen.
Fazit
Das gleichzeitige Auftreten von LQTS und MVP führt zu einer seltenen Erkrankung, die durch potenziell lebensbedrohliche Arrhythmien gekennzeichnet ist. Weitere Studien werden zeigen, ob Interventionen wie Ablation, Mitralklappenersatz oder eine antiarrhythmische Medikation zu einer Verringerung der kardialen Ereignisse führen.
Abbildung 1: EKG QTc 503msec
Abbildung 2: Mitralklappenprolaps beidseits mit ‚mitral annular disjunction‘ (MAD)