Eine unerwartete Diagnose: Kultur-negative Endokarditis als Leitsymptom eines Antiphospholipid-Syndroms

Patientenvorstellung:

Eine 31-jährige, weibliche Patientin ohne relevanten Vorerkrankungen wurde aufgrund seit weniger Tagen bestehenden Wortfindungsstörungen in der neurologischen Abteilung vorstellig. 

Initiale Diagnostik:

Die Vitalparameter bei Aufnahme waren unauffällig. Die neurologische Untersuchung ergab eine motorisch-betonte Aphasie. Im Nativ-CT konnte ein subakuter Mediainfarkt links nachgewiesen werden. Dies bestätigte sich im MRT. Zudem zeigte sich ein lakunärer Defekt in der Corona radiata rechts. Eine Blutung konnte ausgeschlossen werden.

Im Rahmen der weiteren Abklärung waren Carotis-Doppler und Langzeit-EKG unauffällig. Aufgrund einer auffällig verdickten Mitralklappe im transthorakalen Echokardiogramm wurde ergänzend eine TEE-Untersuchung durchgeführt. Hier bestätigten sich Vegetationen an der Mitralklappe und es wurde der V.a. eine Endokarditis gestellt. 

Diagnosestellung und Management:

Nach Übernahme der Patientin aus der neurologischen Abteilung wurde nach Abnahme von Blutkulturen und in Rücksprache mit dem Endocarditis-Team eine kalkulierte, antibiotische Therapie mit Ampicillin und Flucloxacillin eingeleitet. Aufgrund der nur gering erhöhten Inflammationsparameter (CRP 50mg/l, Leuko. 5.9 gpt/l, PCT <0.1 ng/ml), klinisch fehlenden Infektzeichen und des jungen Patientenalters wurde vorerst auf eine Gentamicin-Gabe verzichtet. Eine prophylaktische Antikoagulanzien-Therapie mit niedermolekularem Heparin bestand bereits.

Bei negativen Blutkulturen ergab sich das Bild einer Kultur-negativen Endocarditis. Die Serologie für A. fumigatus, Bartonella spp., Brucella spp. C. burnetii, M. pneumoniae und L. pneumophila waren negativ.

Auf Nachfrage wurde von mehrfahcen Aborten in der Vergangenheit berichtet. Bei V.a. ein Antiphospholipid-Syndrom wurde daher eine weitere serologische Diagnostik veranlasst. Der Nachweis von anti-Phospholipid-Ak, Anti-beta2-Glykopreotein-Ak und Anti-Cardiolipin-Ak bestätigte die Diagnose eines triple-positiven Antiphospholipid-Syndroms.

Die Vegetationen wurde daraufhin als Libman-Sacks-Endokarditis gewertet und eine orale Antikoagulation mit Marcumar wurde eingeleitet. Die antibiotische Therapie wurde abgesetzt und in der Kontroll-TEE-Untersuchung zeigte sich keine Zunahme der Vegetationen. Die Blutkulturen blieben weiterhin negativ.

Follow-Up:

Die Patientin wurde nach Beginn der Marcumar-Therapie entlassen. Eine ambulante, rheumatologische Vorstellung und eine Kontroll-Echokardiographie nach drei Monaten wurde empfohlen.

Zusammenfassung:

Die Differentialdiagnosen einer kultur-negativen Endokarditis umfassen neben seltenen Erregern auch immunvermittelte Phänomene wie die sog. „Libmann-Sacks-Endokarditis“ im Rahmen von Kollagenosen. Wenngleich dies nur einen kleinen Teil der Endokarditis-Patienten ausmacht, sollte im diagnostischen Prozess, insbesondere bei jüngeren Patienten ohne Risikofaktoren für eine Endokarditis, auch an immunvermittelte Vegetationen gedacht werden.