Löffler Myokarditis bei eosinophiler Granulomatose mit Polyangitis und Multiorganbeteiligung

Clin Res Cardiol (2026). DOI 10.1007/s00392-026-02870-1
M. Zaerbani (Rotenburg (Wümme))¹, K. Krause (Rotenburg (Wümme))², S. Mousa³, M. Yazbek (Sonneberg)⁴, S. Zarsteck (Rotenburg (Wümme))^5
1Agaplesion Diakonieklinikum Rotenburg gGmbH Klinik für Kardiologie Rotenburg (Wümme), Deutschland; ²Agaplesion Diakonieklinikum Rotenburg gGmbH Kardiologie Rotenburg (Wümme), Deutschland; ³Deutschland; ⁴Medinos Kliniken Sonneberg Angiologie, Kardiologie, Diabetologie Sonneberg, Deutschland; ⁵Agaplesion Diakonieklinikum Rotenburg gGmbH Kardiologie und Geriatrie Rotenburg (Wümme), Deutschland

Hintergrund:
Die eosinophile (Löffler-) Myokarditis ist eine seltene, durch Infiltration des Myokards mit eosinophilen Granulozyten gekennzeichnete Entität. Sie tritt meist im Rahmen systemischer eosinophiler Syndrome auf und kann unbehandelt zu einer restriktiven Kardiomyopathie, Thrombenbildung oder plötzlichem Herztod führen. Eine frühzeitige Diagnosestellung ist essenziell, wird jedoch durch die häufig unspezifische klinische Symptomatik erschwert.

Falldarstellung:
Ein 58-jähriger männlicher Patient stellte sich mit progredienter Dyspnoe und thorakalen Beschwerden vor. Echokardiographisch zeigte sich eine deutlich eingeschränkte linksventrikuläre Pumpfunktion (Ejektionsfraktion 35 %), laborchemisch bestand eine ausgeprägte Eosinophilie und Troponinerhöhung. Die endomyokardiale Biopsie bestätigte eine eosinophile Myokarditis mit Einzelzellnekrosen, ohne Hinweise auf eine Riesenzellmyokarditis oder maligne Infiltration. Im Rahmen der weiterführenden Diagnostik zeigte sich eine Multiorganbeteiligung (Lunge, Ösophagus, Darm und Herz). Die differenzialdiagnostische Abklärung nach den revidierten ACR/EULAR-Kriterien von 2022 ergab ausreichende Kriterien für das Vorliegen einer eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA).

Therapie und Verlauf:
Unter hochdosierter systemischer Kortikosteroidtherapie zeigte sich innerhalb einer Woche eine deutliche klinische und laborchemische Besserung mit Rückgang der Eosinophilie. In der kurzfristigen echokardiographischen Verlaufskontrolle verbesserte sich die  linksventrikuläre Funktion.

Schlussfolgerung:
Bei unklarer Herzinsuffizienz in Kombination mit Eosinophilie sollte differenzialdiagnostisch an eine eosinophile Myokarditis gedacht werden. Die endomyokardiale Biopsie bleibt der Goldstandard zur Diagnosesicherung und ermöglicht die Abgrenzung von anderen inflammatorischen oder infiltrativen Kardiomyopathien. Eine frühzeitig eingeleitete immunsuppressive Therapie kann die kardiale Funktion stabilisieren und die Prognose entscheidend verbessern.