Stand der Forschung: Die Wildtyp-Transthyretin-Amyloidose (wtATTR) ist eine systemische Erkrankung, die durch extrazelluläre Ablagerung von Amyloidfibrillen im Myokardinterstitium charakterisiert ist. Die kardiale Manifestation führt zu einer restriktiven Kardiomyopathie und ist mit einer ungünstigen Prognose assoziiert. Elektrokardiographische Untersuchungen, einschließlich Standard- und Langzeit-EKGs, stellen einen wesentlichen Bestandteil der Routinediagnostik bei Patienten mit kardialer Amyloidose dar. Während die typischen EKG-Veränderungen (z. B. niedrige QRS-Amplituden, Leitungsverzögerungen und Arrhythmien) bekannt sind, ist der Zusammenhang spezifischer EKG-Parameter v.a. mit dem histologischen und echokardiographischen Schweregrad der Erkrankung bislang nicht hinreichend charakterisiert.
Ziele und Methoden: Ziel dieser Studie war es, den Zusammenhang klassischer elektrokardiographischer Parameter mit dem Schweregrad der kardialen Beteiligung bei Patienten mit Transthyretin-Amyloidose (ATTR-CM) zu untersuchen. Insgesamt wurden 79 Patienten mit histologisch gesicherter kardialer ATTR-Amyloidose eingeschlossen. Standardisierte 12-Kanal-EKGs wurden analysiert und die Parameter der I. Extremitätenableitung ausgewertet. Diese EKG-Variablen wurden mittels linearer Korrelationsanalyse mit histologischen, echokardiographischen und laborchemischen Parametern der Krankheitslast untersucht.
Ergebnisse: Es zeigte sich eine signifikante negative Korrelation zwischen der R-Amplitude des QRS-Komplexes und der histologisch quantifizierten Amyloidlast (r2 = 0.0509, p= 0.0470). Ebenso bestand eine inverse Korrelation zwischen R-Amplitude, NT-proBNP (r2 = 0.0819, p= 0.0111) und dem Ausmaß an relative Apical sparing (RELAPS) (r2 = 0.1926, p = <0,0001). Die P-Wellen-Dauer korrelierte positiv und signifikant mit dem echokardiographisch bestimmten Conduit Strain (r2 = 0.1110, p = 0.0471), was auf eine Beeinträchtigung der atrialen Funktion hinweist. Darüber hinaus zeigte sich eine verlängerte QTc-Zeit in signifikanter Assoziation mit einem reduzierten global longitudinal strain (GLS) (r2 = 0.1045, p= 0.0044) und RV-Strain (r2 = 0.0630, p= 0.0454) sowie mit einer Zunahme der linksventrikulären Hinterwanddicke (r2 = 0.1456, p= 0.0008) und erhöhten NT-proBNP-Spiegeln (r2 = 0.0555, p= 0.0380).
Fazit: Die vorliegenden Ergebnisse weisen darauf hin, dass eine niedrige R-Amplitude, eine verlängerte P-Wellen-Dauer sowie eine prolongierte QTc-Zeit mit histologischen, echokardiographischen und laborchemischen Markern des Krankheitsfortschritts bei kardialer ATTR-Amyloidose korrelieren. Diese Parameter könnten somit als nicht-invasive Surrogat-Parameter zur Einschätzung der Erkrankungsschwere in Zukunft dienen.
