Hintergrund: Für die Therapie der kardialen Transthyretin (TTR)-Amyloidose (ATTR-CM) steht seit 2020 der TTR-Stabilisator Tafamidis zur Verfügung. Die Beurteilung von funktionellen bzw. strukturellen kardialen Veränderungen unter Tafamidis ist von entscheidender Bedeutung für Therapie-Entscheidungen. Entsprechende Verlaufsdaten, die auf akkuraten longitudinalen Untersuchungen mittels der kardialen MRT (CMR) beruhen, sind bisher sehr begrenzt. Im Rahmen dieser monozentrischen Studie wurden klassische und auch der neue CMR-Parameter „CMR-PCWP“, der eine indirekte CMR-basierte Abschätzung des pulmonal-kapillären Wedge-Drucks (PCWP) ermöglicht, bei Patienten mit ATTR-CM unter Tafamidis-Therapie longitudinal erfasst und genauer untersucht.
Methodik: Es wurden 39 Patienten mit gesicherter Wildtyp-ATTR-CM seriellen CMR-Untersuchungen a) zu Beginn der Therapie mit Tafamidis und b) im Schnitt nach 27±6 Mon. Therapiedauer unterzogen. Neben funktionellen bzw. volumetrischen Parametern erfolgte auch die Bestimmung des globalen longitudinalen LV-Strains (LV-GLS), der myokardialen T1- und ECV (extrazelluläres Volumen)-Mapping-Werte sowie des CMR-PCWP-Wertes gemäß der folgenden Definition: CMR-PCWP = 5.7591 + (0.07505 x LAV) + (0.05289 x LVM) – (1.9927 x sex) [mit female= und male=1].
Ergebnisse: Das Durchschnittsalter der ATTR-CM-Patienten betrug zu Beginn der Studie 79±5 Jahre und umfasste ausschließlich männliche Wildtyp-ATTR-Patienten. Zu Beginn der Studie wurde im Vergleich zum Follow-up-Zeitpunkt eine mittlere LV-EF von 53±5 % vs. 47±8 % (p<0.001), ein LV-EDV von 88±14 ml/m² vs. 93±16 ml/m² (p=0.009), eine RV-EF von 53±8 % vs. 47±8 % (p<0.001), ein RV-EDV von 84±16 ml/m² vs. 91±22 ml/m² (p=0.054), eine LV-Masse von 95±20 g/m² vs. 97±21 g/m² (p=0.14), eine globale native T1-Zeit von 1086±37 ms vs. 1097±39 ms (p=0.018), ein globaler ECV-Wert von 51±9 % vs. 58±10 % (p<0.001), ein LV-GLS-Wert von -7.4±2.2 % vs. -5.2±1.8 % (p<0.001) und ein CMR-PCWP-Wert von 17.3±2.8 mmHg vs. 17.9±2.8 mmHg (p=0.010) registriert. Das NT-proBNP nahm von 1848±1693 pg/ml auf 3279±2926 pg/ml (p<0.001) zu. Eine auf den neuen CMR-Parameter CMR-PCWP-fokussierte Korrelationsanalyse ergab eine signifikante Korrelation zur globalen nativen T1-Zeit (r=0.44; p=0.005) und dem globalen ECV-Wert (r=0.34; p=0.036) – nicht zu den anderen CMR-Parametern und auch nicht zum NT-proBNP.
Schlussfolgerungen: In einem Beobachtungszeitraum von ca. 2,5 Jahren wurde für alle CMR-Parameter eine geringe, aber signifikante Verschlechterung trotz implementierter Tafamidis-Therapie bei Patienten mit Wildtyp-ATTR-CM beobachtet. Die nachgewiesene Korrelation des neuen CMR-PCWP-Parameters mit den Parametern T1 und ECV – bei gleichzeitig fehlender Korrelation zu den anderen funktionellen CMR-Parametern – ist vielversprechend, da dieser CMP-PCWP-Parameter sehr schnell (und ohne Kontrastmittelgabe) bestimmt werden kann und möglicherweise einen zusätzlichen Nutzen für die Beurteilung des Krankheitsverlaufs bietet.
