Zielsetzung
Die Transthyretin-Amyloidose (ATTR) ist eine seltene Ursache der Herzinsuffizienz mit erhaltener Pumpfunktion (HFpEF). Der Transthyretin-Stabilisator ist aktuell für Patient:innen der NYHA-Stadien I–III zugelassen und kann das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen.
Ziel dieses Fallberichts war es, den Langzeitverlauf einer Patientin mit kardialer Wildtyp-ATTR-Amyloidose (wtATTR, NYHA III) unter TTR-stabilisierender Therapie und sensorbasiertem Telemonitoring (CardioMEMS™) zu dokumentieren und den Zusammenhang zwischen hämodynamischen Parametern und klinischer Stabilität zu untersuchen.
Methode
Eine 82-jährige Patientin mit diagnostizierter wtATTR-Amyloidose (Perugini Grad 3, Immunfixation negativ, Genetik unauffällig) und chronischer Herzinsuffizienz (HFpEF, NYHA III) erhielt im Juli 2022 ein CardioMEMS™-Pulmonalarteriendruckmonitoring-System.
Parallel wurde eine TTR-stabilisierender Therapie (Vyndaqel® 61 mg 1× täglich) initiiert.
Die Telemetriewerte (systolischer und diastolischer pulmonalarterieller Druck, Herzfrequenz) wurden regelmäßig erhoben und in Kombination mit klinischen Parametern (Gewicht, Dyspnoegrad, Hospitalisationen) über einen Zeitraum von mehr als drei Jahren ausgewertet.
Zu den Komorbiditäten zählten: chronische Niereninsuffizienz (eGFR ~30 ml/min), arterielle Hypertonie, Hyperlipoproteinämie, COPD, Polyneuropathie, Spinalkanalstenose sowie ein Zustand nach Karpaltunnelsyndrom beidseits. Die begleitende medikamentöse Therapie umfasste Losartan, Dapagliflozin, Eplerenon, Nebivolol und Torasemid in adaptierter Dosierung.
Ergebnisse
Unter der kombinierten Therapie zeigte sich über den gesamten Beobachtungszeitraum eine deutliche Abnahme und anschließende Stabilisierung des diastolischen PAP (von 28 mmHg auf 8 mmHg).
Bemerkenswert war zudem eine deutliche Reduktion der täglichen Torasemid-Dosis von anfänglich bis zu 60 mg/Tag auf aktuell nur noch 20 mg/Tag, bei gleichzeitig stabilen hämodynamischen Werten.
Es traten keine kardialen Dekompensationen oder Hospitalisierungen auf. Die Patientin berichtete über eine verbesserte Belastbarkeit und stabile NYHA-III-Symptomatik.
Die CardioMEMS-Daten belegten einen anhaltenden hämodynamischen Benefit, der mit einer klinischen Stabilisierung korrelierte. Damit konnte der Effekt der TTR-stabilisierenden Therapie auf die kardiale Funktion objektiv über einen Zeitraum von mehr als drei Jahren mittels Telemonitoring nachvollzogen werden.
Schlussfolgerung
Dieser Fall zeigt eindrücklich, dass sich unter TTR-stabilisierende Therapie bei einer Patientin mit kardialer Wildtyp-ATTR-Amyloidose eine anhaltende hämodynamische Verbesserung beobachten lässt, die durch das kontinuierliche invasive Monitoring mittels CardioMEMS™ objektiv nachvollzogen werden konnte.
Die Ergebnisse unterstreichen den potenziellen Nutzen eines integrativen Behandlungsansatzes aus krankheitsmodifizierender Therapie und sensorbasiertem Telemonitoring, insbesondere in fortgeschrittenen Stadien der ATTR-Kardiomyopathie.
