Hintergrund: Ventrikuläre Tachykardien (VT) bei jüngeren Patienten ohne erklärbare Ursache können Erstmanifestation einer kardialen Sarkoidose sein. Diese geht mit einer erhöhten Mortalität einher und benötigt erweiterte rhythmologische und bildgebende Diagnostik sowie eine spezifische Therapie.
Fallbeschreibung: Eine 39- jährige Patientin ohne kardiale Vorerkrankungen stellt sich dem Rettungsdienst mit einer hämodynamisch wirksamen RVOT-Tachykardie von 220bpm vor. Diese konnte mittels elektrischer Kardioversion erfolgreich terminiert werden. Im 12-Kanal-EKG zeigten sich ein AV- Block I°, unspezifische präterminale T- Negativierungen und ein inkompletter Rechtsschenkelblock. Die Echokardiographie war unauffällig. Eine elektrophysiologische Untersuchung konnte das Anfalls-EKG nicht reproduzieren, jedoch fiel eine erhöhte Vulnerabilität bei Manipulation des RV-Katheters auf mit Auslösung polymoprher nicht-anhaltender VT’s. Im Kardio-MRT zeigte sich ein transmurales Kontrasmittelenhancement v.a. des RV mit „hook- Sign“ und Ödem. Ein low-dose CT des Thorax zeigte keine besonderen Auffälligkeiten. Das durchgeführte 18F-FDG-PET/CT bestätigte den Verdacht einer systemischen Sarkoidose mit vornehmlich kardialer Manifestation. Bei fehlender Lymphadenopathie verzichteten wir auf eine bioptische Sicherung und starteten eine spezifische Therapie mit Cortison, sowie einer antiarrhythmischen Therapie mit Bisoprolol. Die Patientin wurde mit einer Defibrillator- Weste versorgt. Im weiteren Verlauf ist die Implantation eines 2-Kammer-ICD-Systems nach Abklingen der myokardialen Entzündung geplant.
Schlussfolgerung: Auch eine ‘‘vermeintlich benigne‘‘ RVOT-Tachykardie sollte insbesondere bei jungen Patienten mit einer AV-Leitungsverzögerung an eine kardiale Sarkoidose denken lassen. Ein interdisziplinärer Ansatz sowie eine multimodale Bildgebung erleichtern die Diagnosestellung. Eine konsequente antiarrhythmische und immunmodulierende Therapie sind wichtig, um Rezidive zu vermeiden. Dennoch sollte nach stattgehabter ventrikulärer Tachykardie eine sekundärprophylaktische mittels 2-K-ICD-Implantation erfolgen.
Abbildung 1: a +b) 12- Kanal EKG der hämodynamisch relevanten RVOT Tachykardie, c) Kurzachsenschnitt des Herzens im Kardio- MRT mit typischem „Hook-Sign“ – weitere Abbildungen folgen bei Fallvorstellung.
