Das Platypnoe-Orthodexie-Syndrom (POS) ist ein seltenes Krankheitsbild unbekannter Prävalenz und wurde erstmals 1949 beschrieben. Charakterisiert wird POS durch positionsabhängige Dyspnoe und Sauerstoffsättigungsabfälle insbesondere in aufrechter Haltung und unter Belastung. Dieser Sättigungsabfall ist definiert als ein Abfall des PaO
2 um >4 mmHg oder des sO
2 um >5% beim Übergang von der Rückenlage in die aufrechte Position. Das Syndrom ist häufig assoziiert mit einem intrakardialen Shunt auf Vorhofebene, welcher orthostatisch oder belastungsinduziert durch einen erhöhten venösen Rückstrom und rechtsatrialen Druck zu einem relevanten Rechts-Links-Shunt führt. Weitere Ursachen können pulmonale arterio-venöse Shunts, ein hepato-pulmonales Syndrom oder fortgeschrittene Lungenparenchymerkrankungen sein. Zusätzlich können begleitende prädisponierende Erkrankungen (z.B. Dilatation der Aorta ascendens, Eustachische Klappe, Veränderungen der Brustwirbelsäule (BWS), Chiari-Netzwerk etc.) eine horizontale Verformung des rechten Vorhofs, des Vorhofseptums und somit einen Rechts-Links-Shunt begünstigen. Die Symptomatik entwickelt sich in fortgeschrittenem Alter (ca. 70. Lebensjahr) und ist gemessen an der Prävalenz für ein Persistierendes Foramen Ovale (PFO) (ca. 25%) selten. Die Therapie ist der interventionelle Verschluss des Shunts mittels eines Vorhofokkluders.
Wir berichten von einem 81-jährigen Patienten, der sich mit progredienter Leistungsminderung und Dyspnoe seit einem Jahr insbesondere bei Belastung (NYHA III) und in aufrechter Position in unserer Klinik vorstellte. Kurz zuvor war die Erstdiagnose eines Plasmozytoms mit Osteolysen der BWS gestellt worden. Im Rahmen der Diagnostik wurden im Vorfeld extern in einer Lungenfachklinik bronchoskopisch und CT-graphisch pulmonale sowie extrakardiale Ursachen ausgeschlossen. Eine Ventilations-Perfusions-Szintigraphie erbrachte keinen pathologischen Befund, sodass der Patient nach Durchführung einer Shuntbestimmung mit einem FiO
2 von 100% und einem sO
2 von 354 mmHg (Shuntfraktion ca. 15%) mit V.a. einen symptomatischen Rechts-Links-Shunt bei PFO zu uns überwiesen wurde.
Eine transösophageale Echokardiographie (TEE) zeigte ein großes PFO mit ausgeprägtem Vorhofseptumaneurysma. Sowohl in Ruhe als auch unter Vasalva-Manöver zeigte sich ein deutlicher Übertritt von Bubbles vom rechten ins linke Atrium. Der anschließende Rechtsherzkatheter zeigte in liegender Position keine relevante Shuntfraktion (Qp/Qs: 1,0), eine pulmonalarterielle Hypertonie konnte ausgeschlossen werden (PA (s/d/m): 32/11/18 mmHg, PCWP (m): 11 mmHg). Bei ausgeprägter Platypnoe und Übertritt von deutlich mehr als 20 Bubbles im TEE wurde die Indikation zum interventionellen Verschluss des PFO gestellt. Die transfemorale Implantation eines Okkluders (Gore Cardioform Septal Occluder 30 mm) erfolgte komplikationslos unter TEE-Guiding. Postinterventionell war der Patient deutlich beschwerdegebessert, es kam nicht mehr zu einem lageabhängigen Abfall der Sauerstoffsättigung. Eine transthorakale Echokardiographie zeigte eine regelrechte Lage des implantierten Devices und der Patient konnte am Morgen nach der Intervention entlassen werden.
Konklusion:
Bei nicht unmittelbar erklärbarer Dyspnoe, insbesondere mit lageabhängiger Komponente, sollte differentialdiagnostisch ein Rechts-Links-Shunt in Betracht gezogen und eine entsprechende nicht-invasive und invasive Diagnostik eingeleitet werden.
Vorhofseptumaneurysma im TEE (A) mit Übertritt von Bubbles über das PFO (B), Platzierung des Okkluders (Gore Cardioform 30 mm) und Verschluss des PFO im periinterventionellen TEE (C), abschließende Lagekontrolle im Röntgen (D).
