Das Wichtigste in Kürze
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Eine Aortendissektion ist ein lebensbedrohlicher Notfall.
- Der wichtigste Risikofaktor ist Bluthochdruck.
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Plötzlich einsetzender stärkste Brust-, Rücken- oder Bauchschmerzen, besonders mit Luftnot, neurologischen Ausfällen und kalten Gliedmaßen sind Alarmzeichen. Dann sollte sofort der Rettungsdienst gerufen werden.
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Nach überstandener Dissektion sind Blutdruckeinstellung, regelmäßige CT-Kontrollen, Medikamententreue und Nachsorge entscheidend.
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Viele Patientinnen und Patienten können nach der akuten Phase wieder ein gutes Leben führen, müssen aber dauerhaft medizinisch überwacht bleiben.
Das Krankheitsbild im Überblick
Eine Aortendissektion ist ein lebensbedrohlicher Notfall. Dabei reißt die innerste Schicht (Intima) der Hauptschlagader, der Aorta, ein. Blut dringt unter hohem Druck in die Gefäßwand ein und spaltet die Wandschichten voneinander ab. Dadurch entsteht neben dem normalen Blutkanal ein zweiter, falscher Blutkanal. Diese „Wühlblutung“ kann sich entlang der Aorta ausbreiten und wichtige Gefäße zum Herzen, Gehirn, Darm, zu den Nieren oder Extremitäten einengen oder verschließen. Die Organe bekommen dann nicht mehr genug Blut und Sauerstoff. Außerdem kann die Aorta platzen, Blut dringt dann möglicherweise in den Herzbeutel ein und komprimiert das Herz bis zur Funktionslosigkeit. Reicht die Dissektion bis nahe an das Herz, kann auch die Aortenklappe einreißen und undicht werden.
Die Aortendissektion ist selten (ca. 7 Fälle pro 100.000 Einwohnerinnen und Einwohner pro Jahr), aber unter Umständen sehr gefährlich. Die Prognose hängt stark davon ab, welcher Abschnitt der Aorta betroffen ist, wie schnell die Diagnose gestellt wird und ob Organe bereits geschädigt sind.
Besonders die Dissektion der aufsteigenden Aorta, Typ-A-Dissektion, also nahe dem Herzen, ist ein absoluter Notfall. Ohne schnelle Behandlung ist die Sterblichkeit sehr hoch. Beschrieben wird eine Zunahme der Sterblichkeit um etwa 1–2 % pro Stunde nach Symptombeginn und eine Sterblichkeit von über 50 % innerhalb eines Monats ohne Operation. Durch eine Notoperation kann die Überlebenschance deutlich verbessert werden.
Die Prognose der Dissektion der absteigenden Aorta, Typ-B-Dissektion, ist günstiger. Viele Patientinnen und Patienten werden zunächst mit Blutdrucksenkung, Schmerztherapie und engmaschiger Überwachung behandelt. Nur bei Komplikationen, wie Organminderdurchblutung, drohender Ruptur, unkontrollierbarem Bluthochdruck oder anhaltenden Schmerzen, wird ein Stentverfahren oder eine Operation notwendig.
Abbildung: Schema Aortendissektion
Risikofaktoren
Der wichtigste Risikofaktor ist Bluthochdruck. Ein dauerhaft erhöhter Blutdruck belastet die Aortenwand und kann sie über die Jahre schwächen.
Weitere Risikofaktoren sind:
- Erweiterung der Aorta, ein sogenanntes Aortenaneurysma
- Angeborene Veränderungen der Aortenklappe (z. B. bikuspide Aortenklappe)
- Arteriosklerose
- Angeborene Bindegewebserkrankungen wie Marfan-, Loeys-Dietz- oder Ehlers-Danlos-Syndrom
- Familiäre Häufung von Aortenerkrankungen
Bei bekannter Aortenerweiterung, Bindegewebserkrankung oder familiärer Belastung sind regelmäßige Kontrollen wichtig. Erstgradige Verwandte (Geschwister, Eltern, Kinder) von betroffenen Personen unter 60 Jahren sollten mituntersucht werden, ggfs. sind genetische Untersuchungen auf Mutationen nötig.
Zum Experten
Prof. Dr. Jochen Börgermann
Prof. Dr. Jochen Börgermann ist Chefarzt der Klinik für Herzchirurgie und Kinderherzchirurgie am Herzzentrum Duisburg des Evangelischen Klinikums Niederrhein.
Zum Experten
Dr. Paulus Schurr
Dr. Paulus Schurr ist Leitender Oberarzt und Bereichsleiter der Aortenchirurgie der Klinik für Herzchirurgie und Kinderherzchirurgie am Herzzentrum Duisburg des Evangelischen Klinikums Niederrhein.
Symptome: Wie macht sich eine Aortendissektion bemerkbar?
Das Leitsymptom ist häufig ein plötzlich einsetzender, extrem starker Schmerz. Viele Betroffene beschreiben ihn als reißend, stechend oder als „noch nie dagewesen“. Oft wird von einem sogenannten thorakalen Vernichtungsschmerz gesprochen. Der Schmerz sitzt häufig im Brustkorb, kann aber auch in den Rücken, den Bauch, den Hals, den Kiefer oder zwischen die Schulterblätter ausstrahlen. Wenn die Dissektion weiterwandert, kann auch der Schmerz wandern.
Eine Aortendissektion kann andere Erkrankungen nachahmen, wie einen Herzinfarkt, eine Lungenembolie, einen Schlaganfall oder Nierenkolik. Man beschreibt die Aortendissektion daher häufig auch als symptomatisches Chamäleon.
- Herzsymptomatik mit Brustschmerz, Herzrhythmusstörungen, Luftnot, körperlicher Schwäche, Kreislaufversagen (Schwäche, Blässe, Kaltschweißigkeit, Übelkeit)
- Aortenklappeninsuffizienz mit neuem Herzgeräusch und Luftnot
- Schlaganfallsymptomatik mit Halbseitenlähmung, Sprachstörung, Sehstörung, Verwirrtheit oder Bewusstlosigkeit
- Bauchsymptomatik mit starken Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Darmlähmung (Ileus), Schock
- Nierensymptomatik mit kolikartigem Flankenschmerz und reduzierter Urinproduktion
- Durchblutungsstörungen der Extremitäten mit Schmerzen, Kältegefühl, Taubheit, Blässe und fehlenden Pulsen
Diagnostik: Wie wird die Diagnose gestellt?
Die Diagnose wird durch die Kombination aus klinischer Untersuchung und Bildgebung gestellt.
Klinische Untersuchung
Ärztinnen und Ärzte achten auf Blutdruckunterschiede zwischen beiden Armen, fehlende oder abgeschwächte Pulse an den Extremitäten, Zeichen eines Herzinfarktes oder Schlaganfalls, Schockzeichen, neue Herzgeräusche und andere Hinweise einer Organminderdurchblutung.
CT-Angiographie – Der Goldstandard
Die wichtigste Untersuchung ist die kontrastmittelgestützte Computertomographie der Aorta. Sie zeigt, wo der Einriss liegt, wie weit die Dissektion reicht, welche Gefäße betroffen sind und ob Organe wegen mangelhafter Durchblutung gefährdet sind.
Echokardiografie
Mit der Ultraschalluntersuchung des Herzens kann die aufsteigende Aorta, der Herzbeutel sowie die Funktion des Herzens und der Herzklappen beurteilt werden.
Labor
Laborwerte helfen in erster Linie bei der Einschätzung des akuten Zustandes der Krankheit. Wichtig sind unter anderem Blutbild, Nierenwerte, Gerinnung, D-Dimere, Entzündungswerte, Herzmarker wie Troponin oder pH-Wert und Laktat als Hinweis auf Gewebeminderdurchblutung.
Therapieprinzip: Der Einriss (Entry) der Aorta muss ausgeschaltet werden
Das Grundprinzip der Behandlung ist es die „Wühlblutung“ in die Gefäßwand durch Ausschluss oder Resektion des Entrys zu stoppen. Bei komplizierten Typ-B-Dissektionen wird das Entry häufig durch einen Stentgraft von innen abgedeckt. Bei Typ-A-Dissektionen ist meist eine offene Operation notwendig. Zusätzlich müssen mögliche Komplikationen behandelt werden, d. h. die Aorta wird durch eine Prothesenimplantation stabilisiert, eine Ruptur so verhindert, die Durchblutung aller Organe wird möglichst wieder hergestellt. Zusätzlich erfolgen Blutdrucksenkung und intensivierte Schmerztherapie.
Die Operation bei Typ-A-Aortendissektion
Die Operation ist eine große Notfalloperation am offenen Herzen und der herznahen Aorta. Der Zugang erfolgt über die Eröffnung des Brustbeins, eine sogenannte mediane Sternotomie. Danach wird die Herz-Lungen-Maschine angeschlossen. Diese übernimmt vorübergehend die Arbeit von Herz und Lunge.
Je nachdem, wo das Entry in der Aorta lokalisiert ist und wie weit die Dissektion reicht, muss die Chirurgin oder der Chirurg die aufsteigende Aorta, Teile des Aortenbogens oder auch den gesamten Aortenbogen ersetzen. Dafür ist ein zeitweiliger Kreislaufstillstand notwendig. In dieser Phase wird der Körper gekühlt, also in Hypothermie gebracht, wodurch der Sauerstoffbedarf aller Organe sinkt. Das Gehirn wird zusätzlich durch die sogenannte selektive Hirnperfusion geschützt: Dabei wird das Gehirn auch während des Kreislaufstillstands gezielt weiter mit Blut versorgt.
Der geschädigte Abschnitt der Aorta wird entfernt. Dann wird die Aorta durch eine Gefäßprothese ersetzt. Diese Prothese besteht meist aus einem gewebten, sehr stabilen Textilmaterial. Wenn die Aortenklappe undicht ist, wird sie je nach Schaden repariert oder ersetzt. Wenn die Dissektion Gefäße zum Gehirn, Darm, zu Nieren oder Armen betrifft, muss die Operation auch die Durchblutung dieser Organe wieder sichern.
Das Ziel der Operation ist also dreifach: Die Wühlblutung wird gestoppt, die Aorta wird stabil ersetzt, und alle lebenswichtigen Organe sollen wieder zuverlässig Blut bekommen.
Abbildung: Aortenersatz mittels Hybridprothese (Thoraflex™ Hybrid Plexus)
Fallbeispiel
Eine 69-jährige Patientin verspürt plötzlich stärkste Schmerzen im Brustkorb sowie eine kurzzeitige Lähmung beider Beine. Diese bildet sich nach etwa zehn Minuten langsam zurück. Sofort wird der Rettungsdienst und Notarzt verständigt. Bei Verdacht auf eine Erkrankung der Aorta erfolgt ein notfallmäßiger Transport und die Aufnahme in der nächstgelegenen Zentralen Notaufnahme. Die hier durchgeführte CT-Angiografie der Aorta zeigt eine Dissektion der Aorta vom Typ A (Bild 1). Die Patientin wird daraufhin sofort in unser Zentrum verlegt.
Abbildung 1: 3D-CT-Angiographie der Patientin; vertikale Pfeile zeigen Einriss in der Aortenwand und falsches Lumen
Abbildung 2: 3D-CT-Angiografie der Patientin nach Operation; Pfeil zeigt die Hybridprothese
Hier wird eine Notfalloperation unter Verwendung einer Hybridprothese durchgeführt (siehe auch Abschnitt „Die Operation bei Typ-A-Aortendissektion“). Die aufsteigende Aorta und der Aortenbogen werden durch die Textilprothese ersetzt; hierbei werden die Abgänge der drei Kopf-Hals-Gefäße an einzelne Prothesenschenkel angeschlossen. Der Stentanteil (Pfeil) der Hybridprothese stabilisiert den absteigenden Anteil der Aorta und dichtet zudem weitere Einrisse der Innenwand (Intima) ab. Der Blutstrom wird so wieder in den normalen, richtigen Kanal gelenkt und alle Organe durchblutet.
Die Patientin konnte 6 Wochen nach Notfalloperation ihr normales Leben wieder aufnehmen.
FAQ – Häufige Fragen zur Aortendissektion
Eine Aortendissektion ist ein lebensbedrohlicher Notfall. Dabei reißt die innerste Schicht der Hauptschlagader, der Aorta, ein. Blut dringt in die Gefäßwand ein, es entsteht neben dem normalen Blutkanal ein zweiter, falscher Blutkanal. Diese „Wühlblutung“ kann wichtige Gefäße zum Herzen, Gehirn, Darm, zu den Nieren oder Extremitäten einengen oder verschließen.
Der wichtigste Risikofaktor ist Bluthochdruck. Ein dauerhaft erhöhter Blutdruck belastet die Aortenwand und kann sie über die Jahre schwächen. Weiterhin können u. a. auch Aortenaneurysmen, Arteriosklerose oder eine familiäre Häufung von Aortenerkrankungen Auslöser sein.
Das Leitsymptom ist häufig ein plötzlich einsetzender, extrem starker Schmerz. Oft ahmt eine Aortendissektion aber auch andere Erkrankungen nach, z. B. mit einer Herz-, Schlaganfall-, Bauch- oder Nieren-Symptomatik.
Die Diagnose wird durch die Kombination aus klinischer Untersuchung und Bildgebung per CT-Angiographie und Echokardiografie gestellt.
Das Grundprinzip der Behandlung ist es, die „Wühlblutung“ in die Gefäßwand durch Ausschaltung des Einrisses zu stoppen. Bei einer schwerwiegenderen Typ-A-Aortendissektion ist meist eine Operation am offenen Herzen notwendig. Bei einer Typ-B-Dissektion wir der Einriss häufig durch einen Stentgraft von innen abgedeckt.
