Die Prävalenz von relevanten Folgeproblemen wie Herzinsuffizienz und Rhythmusstörungen bei EMAH ist hoch. Die Behandlung ist komplex und erfordert eine individuelle Herangehensweise. Das Vorliegen reversibler Ursachen sollte abgeklärt und ggf. primär behandelt werden.
Wenngleich Daten zur Wirksamkeit einer medikamentösen Herzinsuffizienztherapie bei EMAH fehlen, sollte diese individualisiert entsprechend der allgemeinen Leitlinien für erworbene Herzkrankheiten in Betracht gezogen werden. Neben der Herzinsuffizienz ist der plötzliche Herztod (SCD) eine häufige Todesursache bei EMAH, wobei das Risiko mit der Komplexität des Herzfehlers zunimmt.
Sowohl bradykarde als auch tachykarde Herzrhythmusstörungen können dem plötzlichen Herztod vorausgehen, wobei ventrikuläre Tachykardien die häufigste Ursache sind. Das Management von Rhythmusstörungen erfordert eine differenzierte Herangehensweise, abhängig vom hämodynamischen Zustand der Patient:innen sowie der Komplexität des Herzfehlers. Maßnahmen umfassen elektrophysiologische Untersuchungen mit Ablation der Arrhythmie, Kardioversion oder Medikamentengabe. Ebenso kann eine chirurgische Ablation im Rahmen einer bereits geplanten operativen Therapie im Betracht gezogen werden.
Ursache für die signifikant erhöhte Inzidenz der infektiösen Endokarditis (IE) im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung ist unter anderem die zunehmende Verwendung von intrakardialem oder intravaskulärem prothetischem Material wie Herzklappen und Schrittmachern. Diagnostische und therapeutische Strategien der Endokarditis sollten interdisziplinär festgelegt werden. Wichtig ist zudem eine Sensibilisierung der Patientinnen und Patienten für Zeichen einer Endokarditis sowie die Notwendigkeit einer entsprechenden Prophylaxe in Risikosituationen.
Da die Ursachen und klinischen Manifestationen einer pulmonalen Hypertonie heterogen sind, ist die Behandlung auch bei dem gleichen zu Grunde liegenden Herzfehler individuell festzulegen, und es sollten sowohl medikamentöse als auch interventionelle oder operative Therapiestrategien ausgeschöpft werden. Die herzchirurgische Behandlung ist generell im Erwachsenenalter nicht nur bei Erstdiagnose eines relevanten Shunt oder Klappenvitiums sondern auch im Rahmen von Folgeoperationen nach früheren Korrekturen oder Palliationen im Kindesalter ein relevanter Bestandteil der EMAH Nachsorge. Die perioperative Integration von Kardiologie, Kinderkardiologie, Herzchirurgie und Anästhesie/Intensivmedizin ist für eine erfolgreiche Behandlung entscheidend.
Zusätzlich zu den angeborenen strukturellen Anomalien des Herzens können erworbene kardiovaskuläre Risikofaktoren wie Adipositas, Diabetes und Dyslipidämie die Gefäßgesundheit negativ beeinträchtigen. Da bei EMAH die Gefahr einer vorzeitigen Gefäßalterung besteht, sollte die Prävention erworbener Herzerkrankung durch konsequente Erfassung und Behandlung modifizierbarer kardiovaskulärer Risikofaktoren im Rahmen der regelmäßigen Nachsorgen Beachtung finden. Nicht zu vernachlässigen in der Nachsorge sind psychosoziale Aspekte, da Studien das Auftreten psychischer Störungen wie Depressionen und Angstzustände bei etwa einem Drittel der EMAH beobachten konnten. Ein frühzeitiges Erkennen und Behandeln derselben ermöglicht nicht nur eine Verbesserung der Lebensqualität sondern ebenso der Prognose.
Langzeitprobleme bei EMAH sind häufig und beinhalten eine Kombination aus Folgen des angeborenen Herzfehlers, im Verlauf erworbenen Komorbiditäten und psychosozialen Aspekten, welche im Rahmen regelmäßiger fachkardiologischer Kontrollen adressiert werden sollten.
Den Akademien der Fachgesellschaften kommt eine Schlüsselrolle in der Aus- und Weiterbildung von Kardiologie, Kinderkardiologie und Kinderherzchirurgie in der speziellen Betreuung für Erwachsene mit angeborenem Herzfehler zu. Durch Integration von Patientenorganisationen können Betroffene über die Notwendigkeit regelmäßiger Kontrollen informiert werden.
Die Bewältigung der Herausforderungen im Rahmen der Betreuung chronisch kranker und teils sehr komplexer EMAH erfordert ein engagiertes multidisziplinäres Team, das sich für deren bestmögliche Versorgung einsetzt. Die rege Beteiligung an dem interdisziplinär organisierten EMAH-Repetitorium im Rahmen der DGPK-Tagung ist in diesem Sinne sehr ermutigend.
