Die Vorstellung des 55 jährigen Patienten erfolgt über den Rettungsdienst bei wiederholten Schockabgaben eines subcutanen ICD-Systems mit Synkopen. Bereits präklinisch konnten engmaschig auftretende Kammerflimmer-Episoden infolge kurz angekoppelter monomorpher VES mit R-auf-T-Phänomen trotz normaler QTc dokumentiert werden. In der Anamnese findet sich ein überlebter plötzlicher Herztod infolge Kammerflimmern vor 16 Jahren, welcher bis dato trotz umfangreicher Diagnostik als idiopathisch gewertet wurde. Bei wiederholten Sondenbrüchen endovaskulärer ICD Systeme erfolgte vor einem Jahr die Umstellung auf ein subcutanes ICD System. Im Vorfeld erfolgte zudem ein frustraner endokardialer Ablationsversuch bei gehäuften Kammerflimmer-Episoden vor ca. 10 Jahren.
Aufgrund engmaschiger, defakto incessant rezidivierender Episoden von Kammerflimmern trotz ausgereizter Therapie mit Amiodaron und Lidocain erfolgte die tiefe Sedierung und Intubation, ebenfalls ohne Effekt auf die Episodenhäufigkeit. Hinweise auf einen situativen Trigger der Episoden ergaben sich nicht, echokardiographisch zeigt sich eine normale LV-Funktion bei eingeschränkter RV-Funktion mit Nachweis von Mikroaneurysmata der freien RV Wand und des RV Apex. Die VES Morphe suggerierte einen Ursprung in der freien RV Wand bzw. dem freien RVOT. Die sICD Abfrage bestätigt einen Beginn der Episoden am Morgen der Klinikeinweisung mit über 60 adäquaten ICD Therapien bis zum Notaufnahme-Kontakt.
Bei fehlenden weiteren Therapieoptionen wurden die Indikation zur Notfallablation gestellt – aufgrund des angenommenen epikardialen VES Ursprungs mit primär trockener Perikardpunktion als perkutanem Ablationszugang. Intraprocedural zeigt sich die VES mit breitbasigen Ursprung in der epikaridalen freien RVOT Wand hin zum RVOT. Es erfolgte die ausgedehnte epi- und endokardiale Ablation und RV-Substrat-Modifikation bei Nachweis ausgedehnter epikardialer Substrat-Zonen in diesem Bereich – passend zur echokardiographisch vermuteten arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie. Hierunter lies sich der arrhythmogene Sturm suffizient kontrollieren.
Bei relevanter Bradykardieneigung in tiefer Sedierung und unter antiarrhythmischer Therapie erfolgte die temporäre perkutane Anlage einer rechtsatrialen Schraubelektrode. Bei zufriedenstellendem intensivmedizinischen Verlauf gelang die Extubation und Deeskalation der antiarrhythmischen Therapie binnen 3 Tage nach Aufnahme.
Nach in summa >120 adäquaten ICD Schockabgaben bis zur effektiven Kontrolle des elektrischen Sturms zeigt sich am Folgetag nach der Notfallablation eine Batterieerschöpfung von initial 84 auf 7% infolge, so dass der intrahospitale sICD Aggregatwechsel erforderliche wurde.
Entsprechend Herstellerangaben handelt es sich bei der berichteten Kasuistik um die höchste dokumentierte Anzahl adäquater sICD-Schockabgaben binnen 24 Stunden.
Die vorgestellte Kasuistik verdeutlicht zudem die Relevanz einer rhythmologischen Notfall-Ablations-Bereitschaft im Managment des therapierefraktären arrhythmogenen Sturms bei fehlenden weiteren Therapieoptionen.
