Einleitung:
Die kardiale AL-Amyloidose ist prognostisch ungünstig, insbesondere bei fortgeschrittener kardialer Beteiligung. Eine Herztransplantation (HTX) ist in streng selektionierten Fällen eine Option. In ausgewählten Fällen kann sogar ohne Wartezeit im direkten Anschluss an eine effektive Chemotherapie transplantiert werden.
Fallbericht:
Ein 63-jähriger Patient mit smouldering Myeloma Typ IgA lambda wurde 2023 mit kardialer AL-Lambda-Amyloidose diagnostiziert. Die rechtsventrikuläre Endomyokardbiopsie zeigte interstitielle Amyloidablagerungen mit Lambda-Leichtketten. ATTR und Kappa waren negativ, Hinweise auf eine Myokarditis oder primäre hypertrophe Kardiomyopathie bestanden nicht (Abbildung 1A und B). Bei initialem Mayo-Stadium IIIB wurde 5 Monate später eine Therapie mit Daratumumab, Cyclophosphamid, Bortezomib und Dexamethason begonnen. Bereits einen weiteren Monat später zeigte sich ein sehr gutes serologisches Ansprechen mit Abfall der freien lambda-Leichtketten von 90 auf 8 mg/l. Der Verlauf war jedoch durch wiederholte kardiale Dekompensationen und kardiorenale Episoden limitiert, sodass Bortezomib und Cyclophosphamid beendet und ein Jahr nach Erstdiagnose eine Daratumumab-Monotherapie begonnen wurde.
Im Verlauf zeigte die Echokardiographie und MRT 4 Monate später eine fortgeschrittene kardiale Beteiligung mit normal großem linken Ventrikel, hochgradig reduzierter systolischer Funktion (LVEF 28%), diffuser Wandbewegungsstörung, posterior betonter Hypertrophie, diastolischer Dysfunktion Grad III, reduziertem global longitudinal strain (-3%), hochgradiger linksatrialer Dilatation, eingeschränkter rechtsventrikulärer longitudinaler Funktion und erhöhtem systolischem RV-Druck (Abbildung 1 C-E). Ein halbes Jahr später erfolgte kurz nach abgeschlossener effektiver Chemotherapie die orthotope HTX am Universitätsklinikum Heidelberg. Post transplantionem erhielt der Patient Tacrolimus, Mycophenolat und Prednisolon. Serielle Myokardbiopsien zeigten keine relevante zelluläre oder humorale Rejektion (u.a. R0, pAMR 0, kein Hinweis auf Amyloidose). In der Verlaufskontrolle 03/2026 berichtete der Patient über einen guten funktionellen Status ohne relevante körperliche Einschränkung; echokardiographisch wurde 12 Monate post transplantationem eine erhaltene LVEF dokumentiert (Abbildung 1F). Der Patient arbeitet mittlerweile wieder (auf eigenen Wunsch) in seinem alten baugewerblichem Beruf.
Schlussfolgerung:
Der Fall zeigt, dass eine HTX bei fortgeschrittener kardialer AL-Amyloidose im Einzelfall eine tragfähige Therapieoption sein kann, wenn ein ausreichendes hämatologisches Ansprechen erreicht wird und die kardiale Manifestation im Rahmen der onkologischen Therapie progredient bleibt. Im Gegensatz zur mittlerweile medikamentös therapierbaren ATTR-Amyloidose verbleibt die fortgeschrittene kardiale AL-Amyloidose eine Domäne der Herztransplantation. Entscheidend sind die Bewertung der extrakardialen Organbeteiligung, die hämatologische Krankheitskontrolle und ein eng abgestimmtes Transplantations- und Hämatoonkologiekonzept.
