Hintergrund:
Kardiale Manifestationen bei Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) verlaufen häufig asymptomatisch, werden jedoch durch den vermehrten Einsatz moderner Bildgebungsverfahren zunehmend erkannt. Während fulminante Myokarditiden eine bekannte Manifestation bei der eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) darstellen, sind sie bei GPA vergleichsweise selten und lediglich in einzelnen Fallberichten beschrieben.
Fallbericht:
Wir berichten über eine 23-jährige Patientin mit bekannter GPA unter Erhaltungstherapie mit Rituximab, Mycophenolatmofetil und Prednisolon, die sich mit progredienter Dyspnoe und rascher Gewichtszunahme vorstellte. Echokardiographisch zeigten sich eine schwere biventrikuläre systolische Dysfunktion, eine massive Trikuspidalklappeninsuffizienz bei rechtsventrikulärer Dilatation sowie ein großer linksventrikulärer Spitzenthrombus (Abb. 1, A-B). Keine relevante Eosinophilie. Die weiterführende Diagnostik mittels kardialer Magnetresonanztomographie (Abb. 1, C-D) zeigte eine diffuse Perimyokarditis mit ausgeprägtem Myokardödem und überwiegend intramuralem, nicht-ischämischem Late Gadolinium Enhancement (LGE); ein für eosinophile oder vaskulitische Myokarditiden beschriebenes, betont subendokardiales Anreicherungsmuster fand sich nicht. Die Endomyokardbiopsie bestätigte die kardiale GPA-Beteiligung und ergab keinen Hinweis auf relevante Differenzialdiagnosen wie eine eosinophile Myokarditis oder eine Riesenzellmyokarditis (Abb. 1, E). Unter hochdosierter Glukokortikoidtherapie zeigte sich innerhalb weniger Tage eine deutliche Erholung beider Ventrikel sowie eine vollständige Rückbildung des linksventrikulären Thrombus unter begleitender Antikoagulation.
Diskussion:
Der vorliegende Fall illustriert eine seltene, aber potenziell lebensbedrohliche Manifestation der GPA. Da fulminante Myokarditiden eher mit EGPA assoziiert werden, kann eine kardiale GPA-Beteiligung initial übersehen und die Symptomatik zunächst anderen Ursachen, beispielsweise viralen Myokarditiden, zugeschrieben werden. Dies birgt das Risiko einer verzögerten Einleitung der potenziell lebensrettenden immunsuppressiven Therapie. Die kardiale MRT stellt heute durch präzise Funktionsanalyse und Gewebecharakterisierung das zentrale nichtinvasive Verfahren in der Diagnostik der Myokarditis dar und wird in den aktuellen Leitlinien entsprechend hervorgehoben. Bei unklaren Befunden, atypischen oder fulminanten Verläufen wird der Endomyokardbiopsie weiterhin eine essenzielle Rolle zur Diagnosesicherung eingeräumt.
Schlussfolgerung:
Eine fulminante Myokarditis mit biventrikulärer Beteiligung und intrakardialer Thrombusbildung ist eine seltene, aber potenziell lebensbedrohliche Manifestation der GPA. Die Diagnosestellung gelingt durch multimodale Bildgebung ergänzt durch eine Endomyokardbiopsie. Durch frühzeitige Einleitung einer immunsuppressiven Therapie kann eine rasche Erholung der kardialen Funktion erreicht werden.
