Hintergrund
Die ATTR-Kardiomyopathie (ATTR-CM) ist durch eine progressive Infiltration des Myokards mit Transthyretin-Amyloid gekennzeichnet und geht mit erhöhter myokardialer Steifigkeit einher. Die bioptisch bestimmte Amyloidlast besitzt prognostische Relevanz, ihre nicht-invasive Erfassung ist jedoch limitiert. Die Ultraschallelastographie mittels Time Harmonic Elastography (THE) ermöglicht eine direkte Messung der myokardialen Steifigkeit. Ziel dieser Pilotstudie war die Untersuchung der Korrelation zwischen THE-Parametern und histologisch quantifizierter Amyloidlast sowie die Evaluation des Potenzials von THE für Diagnostik und Therapiemonitoring.
Methoden
In einer prospektiven Pilotstudie wurden Patienten mit bioptisch gesicherter ATTR-CM (n = 3) untersucht. Bei allen Patienten erfolgten (1) endomyokardiale Biopsien mit quantitativer Bestimmung des Amyloidanteils (% Amyloid, Kongorot-Färbung), (2) THE zur Messung der myokardialen Scherwellengeschwindigkeit (SWS, m/s) septal und posterior in der parasternalen Längsachse sowie (3) die Erhebung etablierter Amyloidoseparameter. Die Korrelation zwischen Amyloidlast und SWS wurde mittels Spearman-Rangkorrelation analysiert.
Abbildung 1: THE-Setup.
Ergebnisse
Die histologisch bestimmte Amyloidlast lag zwischen 2 % und 42 % (Median 19 %). Die septalen SWS-Werte betrugen 2,22–3,04 m/s, die posterioren 2,59–2,80 m/s. Die septale SWS zeigte eine perfekte positive Rangkorrelation mit der Amyloidlast (rₛ = 1,000; p < 0,001). Für die posteriore SWS bestand eine schwächere, nicht signifikante Korrelation (rₛ = 0,500; p = 0,667). Die THE-Untersuchung war bei allen Patienten technisch problemlos durchführbar. Messwerte und Korrelationen sind in Tabelle 1 und Abbildung 2 dargestellt.
Tabelle 1: Patientencharakteristika und Messwerte. SWS = Scherwellengeschwindigkeit; THE = Time Harmonic Elastography; EF = Ejektionsfraktion; GLS = Global Longitudinal Strain; IVSd = Septumdicke diastolisch; LAVI = linksatrialer Volumenindex; SR = Sinusrhythmus; VHF = Vorhofflimmern.
Abbildung 2: Korrelation zwischen SWS und bioptischer Amyloidlast. Septale SWS: rₛ = 1,000; p < 0,001. Posteriore SWS: rₛ = 0,500; p = 0,667.
Schlussfolgerung
Die mittels THE gemessene septale Scherwellengeschwindigkeit korrelierte in dieser Pilotstudie exakt mit der histologisch quantifizierten Amyloidlast bei ATTR-CM. Die Ergebnisse sprechen dafür, dass THE als nicht-invasiver Surrogatmarker der myokardialen Amyloidinfiltration geeignet sein könnte und Potenzial für die Einschätzung der Krankheitslast sowie das Therapiemonitoring besitzt. Aufgrund der geringen Fallzahl sind die Ergebnisse als hypothesengenerierend zu interpretieren und bedürfen der Validierung in größeren prospektiven Studien.
