Ein Nachweis kardialer Deposition von Transthyretin-Amyloid mittels 99mTc-DPD-Szintigraphie (Dicarboxypropan-Diphosphonat) gilt mittlerweile als wegweisendes Hauptkriterium bei der Diagnose der TTR-Kardiomyopathie. Eine visuelle und semiquantitative Abschätzung in der planaren Darstellung der Szintigraphie ist etabliert und wird mit dem Perugini-Score klassifiziert. Derzeit ist allerdings wenig zum regionalen Verteilungsmuster des kardialen Amyloids bekannt. Eine weitere diagnostische Möglichkeit in dieser Hinsicht bietete die dreidimensionale Schnittbildgebung mittels SPECT-Szintigraphie (Single-Photon-Emissions-Computertomographie).
In einer retrospektiven Untersuchung analysierten wir bei 36 konsekutiven Patienten (Alter 83,8 ± 6,7 Jahre, 10 weiblich (27,8%)) aus dem Kollektiv eines Krankenhauses der Schwerpunktversorgung die vorhandenen SPECT-Datensätze mit der Frage eines regionalen Verteilungsmusters sowie einer möglichen klinischen Korrelation. Analysiert wurden semiquantitativ berechnete Anreicherungswerte in einem 16-Segment-Modell mit den hieraus abgeleiteten Parametern: Globaler Mittelwert (MW), Septal-zu-Lateral-Verhältnis (SLR = Septal_MW/Lateral_MW), longitudinaler Gradient (BAR = Basal_MW/Apikal_MW; szintigraphisches Apical Sparing) und der Heterogenitätsindex CHI (Wanddifferenz/Global_MW).
Unter der Annahme, dass es sich bei Patienten mit einem Perugini-Score von 1 und 2 um beginnende und bei einem Score von 3 um weiter fortgeschrittene Krankheitsbilder handelt, verglichen wir die Verteilung in diesen beiden Untergruppen.
Im Gesamtkollektiv zeigte sich ein globaler MW von 2,69 mit Prädominanz der septalen Abschnitte, das Septal-zu-Lateral-Verhältnis SLR lag bei 2,35. Bezüglich des longitudinalen Gradienten fand sich eine apikale Minderbelegung mit einem BAR von 2,06. Die differenzierte Betrachtung der Perugini 1+2 versus Perugini 3 Gruppe ergab einen noch ausgeprägteren SLR sowie BAR (SLR 3,43 vs. 2,95, BAR 2,21 vs 1,99). Der Heterogenitätsindex CHI nahm ab (1,14 vs 0,83, p = 0,0224).
Zusammenfassend erlaubt die segmentbasierte Analyse des globalen Mittelwerts der Deposition im SPECT eine objektive, nierenfunktionsunabhängige und gut zugängliche ATTR-CM-Beurteilung. Zusätzlich ergeben die Daten Hinweise auf eine mögliche initiale Minderbelegung der Lateralwand mit zunehmender Homogenisierung bei weiter fortgeschrittenen Krankheitsbildern. Eine weitergehende Betrachtung bezüglich der klinischen Korrelation erscheint vielversprechend.
Tabelle 1: Vergleich nach Perugini-Stadium
|
Parameter
|
Perugini I+II (n=12)
|
Perugini III (n=24)
|
p-Wert (Welch/MWU)
|
|
SLR (Septal_MW / Lateral_MW)
|
3,4
|
3,0
|
0,38 / 0,14
|
|
BAR (Basal_MW / Apikal_MW)
|
2,2
|
2,0
|
0,57 / 0,24
|
|
Lateraler Mittelwert (Zählrate)
|
1,2
|
1,8
|
0,02 (t-Test)
|
|
CHI (Heterogenitätsindex)
|
1,1
|
0,8
|
0,02 (t-Test)
|
Abbildung 1: Regionale Infiltrationskinetik bei ATTR-CM. Erläuterung siehe Abbildung.
Abbildung 2: SPECT-Bilder (Pat. 015, Perugini II) mit linksventrikulärer SPECT-Funktionsanalyse. Messwerte und Erläuterung der Rohdateninversion siehe Abbildung.
