ARVC ist eine Herzmuskelerkrankung, die in den meisten Fällen genetisch bedingt ist. Oft wird sie autosomal-dominant vererbt: Wenn ein Elternteil die Genveränderung trägt, liegt die Wahrscheinlichkeit bei 50 Prozent, dass Kinder sie ebenfalls erben.
Bei ARVC werden Herzmuskelzellen in der rechten Herzkammer nach und nach durch Fett- und Bindegewebe ersetzt. Dadurch entsteht Narbengewebe, und die Herzkammer zieht sich schwächer zusammen, die Wand wird dünner und weitet sich. Gleichzeitig leidet die elektrische Erregungsleitung – das erhöht das Risiko für schwere Herzrhythmusstörungen. In späteren Stadien kann auch die linke Herzkammer betroffen sein.
Die Erkrankung entsteht durch Mutationen in Genen, die für den Zusammenhalt der Herzmuskelzellen wichtig sind. Diese Zellen verlieren ihre Stabilität, sterben ab und werden durch Binde- und Fettgewebe „ersetzt“. Dieser Prozess läuft über Jahre und kann lange unbemerkt bleiben.
Die Diagnose beginnt immer mit einem detaillierten Gespräch:
- Eigenanamnese: Welche Beschwerden gibt es? Wann treten sie auf
- Familienanamnese: Gibt es Fälle von plötzlichem Herztod, Herzrhythmusstörungen oder Herzschwäche in der Familie? Ärztinnen und Ärzte erstellen dabei oft einen Stammbaum über drei Generationen.
Gentests helfen besonders dann, wenn ARVC in der Familie bereits bekannt ist. In etwa 60 Prozent der Fälle lässt sich eine genetische Ursache nachweisen.
Viele Betroffene merken anfangs gar nichts – oder ordnen unspezifische Zeichen nicht richtig ein. Erst im Verlauf treten Beschwerden stärker hervor.
Häufige ARVC-Symptome sind:
- Herzstolpern, Herzrasen oder starkes Herzklopfen
- Schwindel
- Kurze Bewusstlosigkeit (Synkopen)
- Zeichen einer Herzschwäche (Herzinsuffizienz), zum Beispiel Luftnot oder schnelle Erschöpfung
Wichtig: Sportliche Belastung kann Rhythmusstörungen verstärken. Deshalb ist ARVC eine relevante Ursache für plötzlichen Herztod im Sport. Etwa vier Prozent der sportassoziierten plötzlichen Herztode werden ARVC zugeschrieben.
Gleichzeitig gilt: Nicht jede ARVC verläuft schwer. Viele Patientinnen und Patienten leben lange und stabil, wenn Risiken gut kontrolliert werden.
ARVC ist derzeit nicht heilbar. Die Therapie zielt darauf ab, Rhythmusstörungen zu verhindern, Symptome zu lindern und das Risiko für plötzlichen Herztod zu senken.
Therapieziele sind unter anderem:
- Plötzlichen Herztod verhindern
- Beschwerden reduzieren
- Häufigkeit und Schwere von Rhythmusstörungen senken
- Fortschreiten der Erkrankung bremsen
- Lebensqualität und Belastbarkeit verbessern
Typische Behandlungsbausteine sind:
1. Sport und Belastung anpassen
Ausdauersportarten und intensives Training sollten vermieden werden. Moderate Bewegung ist oft möglich – aber nur nach ärztlicher Rücksprache.
2. Medikamente
Betablocker werden häufig eingesetzt, um Rhythmusstörungen zu reduzieren und das Herz zu entlasten.
3. Implantierbarer Kardioverter-Defibrillator (ICD)
Bei erhöhtem Risiko kann ein ICD lebensrettend sein. Er erkennt gefährliche Rhythmusstörungen und kann sie durch Stromimpulse beenden.
4. Therapie der Herzinsuffizienz
Wenn sich eine Herzschwäche entwickelt, kommen Medikamente und gegebenenfalls weitere Maßnahmen zum Einsatz. In seltenen fortgeschrittenen Fällen kann eine Herztransplantation nötig werden.
Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC) ist eine meist erbliche Herzmuskelerkrankung, die vor allem die rechte Herzkammer betrifft und zu gefährlichen Rhythmusstörungen führen kann. Auch wenn die Erkrankung nicht heilbar ist, können moderne Diagnostik und Therapie das Risiko deutlich reduzieren.
Wenn Sie Herzstolpern, Schwindel oder Ohnmachtsanfälle bemerken – vor allem unter Belastung – sprechen Sie zeitnah mit Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt.
