https://doi.org/10.1007/s00392-025-02737-x
1Universitätsklinikum Heidelberg Klinik für Innere Med. III, Kardiologie, Angiologie u. Pneumologie Wilhelmsfeld, Deutschland; 2Kardiovaskuläres Zentrum Darmstadt Darmstadt, Deutschland; 3Universitätsklinikum Heidelberg Klinik für Innere Med. III, Kardiologie, Angiologie u. Pneumologie Heidelberg, Deutschland
Wissenschaftlicher Hintergrund:
Die Amyloidose stellt eine Gruppe von seltenen, meist systemischen Erkrankungen dar, bei denen sich Proteine infolge von Fehlfaltungen als fibrilläre Aggregate ablagern und zur Funktionseinschränkung des betroffenen Organs führen. Anhand des abgelagerten Proteins werden unterschiedliche Amyloidosetypen unterschieden. Eine kardiale Beteiligung findet sich häufig bei einer Transthyretin- (ATTR-) Amyloidose. Sie bestimmt in erster Linie das Überleben. Kardiale Biomarker wie das NT-proBNP haben einen hohen Stellenwert für die Einschätzung der Prognose der
ATTR-Amyloidose. Kardiale Amyloidablagerungen wurden jedoch noch nicht hinsichtlich ihres Einflusses auf die Sterblichkeit des Patienten untersucht.
Ziele/Fragestellungen der Studie:
Können Amyloidablagerungen durch Vorhofstrain-Messungen bereits bei Diagnosestellung als Marker zur Risikostratifizierung der kardialen ATTR-Amyloidose dienen? Welchen Einfluss hat die Quantifizierung des Amyloids auf die Therapie und das Überleben der Patienten?
Methodik:
In die Studie werden 146 Patienten im Amyloidosezentrum Heidelberg registrierten Patienten eingeschlossen, die an einer ATTR-Amyloidose erkrankt sind und bei denen die Diagnose anhand einer Vorhofstrain- Messung (verschiedene Parameter zur Beurteilung des Vorhofstrainings verwendet, darunter S_cd, S_r und S_ct) gestellt wurde. Für diese Auswertung steht eine Kohorte von 139 Patienten aus
zwischen dem 17. März 2020 und dem 16. Oktober 2023 zur Verfügung.
Einschlusskriterium: Initialer Sinusrhythmus.
Die Ergebnisse der Analysewerden mit retrospektiv zu erhebenden klinischen Daten und dem Überleben korreliert. Hierzu zählen unter anderem Medikamente, Echokardiographie, EKG, Labor, NYHA-Klassifikation und Therapie.
Ergebnisse und Schlussfolgerungen:
Kontraktionsphase (LAS_CT oder LAS-contraction) (4K) zeigt die beste – wenn auch moderate – Trennschärfe unter den getesteten Parametern.
S_CT (2K) konnte signifikant zwischen dem Zustand vor und nach Tafamidis unterscheiden – mit ähnlichen Ergebnissen wie bei der 4K-Analyse.
Ein weniger negativer S_CT war signifikant mit einem erhöhten VHF-Risiko unter Tafamidis-Therapie assoziiert. S_CT vor Therapiebeginn kann als prädiktiver Marker für VHF dienen.
Eine Strain-basierte Risikostratifizierung ermöglicht eine gezielte rhythmologische Überwachung gefährdeter Patienten.
Der LA-Strain ist nur begrenzt geeignet, erhöhte NT-proBNP-Werte vorherzusagen. Eine kombinierte Betrachtung von 2K-/4K-Daten könnte diagnostisch sinnvoller sein.
Ein weniger negativer LA-Strain war mit eingeschränkter Belastbarkeit assoziiert. Der 4K-S_CT kann zur frühen Identifikation von Risikopatienten dienen und die Therapieüberwachung verbessern.
Der 2K-S_CT unterscheidet signifikant zwischen Patienten mit und ohne VHF und bestätigt sich als nützlicher Marker für Rhythmusinstabilität. Die Ergebnisse ergänzen die ROC-Analysen zur Risikostratifizierung.
Ein weniger negativer LA-Strain war mit höherer Sterblichkeit assoziiert. Die 4K-Messung zeigte die beste Trennschärfe zur Risikoeinschätzung.