Ein 40-jähriger Patient mit Brugada-Syndrom wurde aufgrund rezidivierender ICD-Schockabgaben bei Kammerflimmern trotz antiarrhythmischer Therapie an die Universitätsklinik Halle überwiesen. Die ursprüngliche antiarrhythmische Therapie mit Quinidin wurde wegen einer toxischen Hepatopathie beendet. Nach Umstellung auf Cilostazol kam es zu einer deutlichen Zunahme ventrikulärer Arrhythmien mit multiplen adäquaten ICD-Therapien.
Die Diagnose eines Brugada-Syndroms war bereits im jungen Erwachsenenalter nach überlebtem plötzlichem Herztod bei spontanem Typ-1-EKG (Abbildung 1) kurioserweise durch Prof. Brugada selbst gestellt worden. Aufgrund der persistierenden ventrikulären Arrhythmien trotz antiarrhythmischer Therapie wurde auf Grund der Substratlokalisation des Brugada-Syndroms die Indikation zur epikardialen Katheterablation gestellt.
Die Ablation erfolgte in Analgosedierung mit Anlage femoraler Zugänge sowie fluoroskopischer trockener epikardialer Perikardpunktion (Abbildung 2).
Entsprechend der beschriebenen substratbasierten Ablationsstrategie (1) wurde ein hochauflösendes epikardiales elektroanatomisches Mapping des rechtsventrikulären Ausflusstrakts (RVOT) sowie des rechten Ventrikels mittels Optrell-Katheter durchgeführt (Abbildung 3 und 4A).
Hierbei zeigten sich insbesondere im Bereich des epikardialen RVOT ausgedehnte pathologische fraktionierte Potentiale (FP) und späte epikardiale Potentiale als Ausdruck des arrhythmogenen Substrats (Abbildung 3). Mittels irrigiertem Kontaktkraft-Ablationskatheter (STSF) erfolgte die großflächige Ablation (Abbildung 5) sämtlicher pathologischer Areale bis zur vollständigen Elimination der auffälligen Signale.
Anschließend wurde unter Ajmalin-Provokation ein erneutes epikardiales Map erstellt. Dabei konnten im Bereich der zuvor markierten Regionen keine residualen FPs oder LPs mehr nachgewiesen werden (Abbildung 4B). Auch im konventionellen 12-Kanal-EKG zeigte sich eine „Normalisierung“ des EKGs (Abbildung 6). Eine programmierte ventrikuläre Stimulation wurde nicht durchgeführt.
In Abbildung 6 ist der deutliche Unterschied des 12-Kanal-EKGs vor Ablation mit spontanem Typ-1-Brugada-Muster im Vergleich zum postinterventionellen Befund unter Ajmalin-Provokation dargestellt.
Dieser Case beschreibt den seltenen Fall der Dislokation eines ILR in die Pleura. Sollte ein ILR in loco typico präkordial nicht abfragbar sein, ist an diese Komplikation zu denken. Vermieden wird diese Komplikation durch streng subkutane Injektion des Devices.
Das Brugada-Syndrom ist eine seltene hereditäre Ionenkanalerkrankung mit einer geschätzten Prävalenz von etwa 0,5–7‰, abhängig von der untersuchten Population, wobei insbesondere in asiatischen Populationen höhere Prävalenzen beschrieben wurden (2). Es ist mit malignen ventrikulären Arrhythmien und einem erhöhten Risiko für den plötzlichen Herztod assoziiert. Klassischerweise wird das Syndrom mit einer Funktionsstörung des kardialen Natriumkanals NaV1.5 in Verbindung gebracht. Pathogene Varianten im SCN5A-Gen, welches die α-Untereinheit des kardialen Natriumkanals kodiert, lassen sich jedoch nur bei einem Teil der Betroffenen nachweisen (3).
Das heutige Verständnis des Brugada-Syndroms geht zunehmend über das Konzept einer isolierten Kanalopathie hinaus. Insbesondere im Bereich des rechtsventrikulären Ausflusstrakts konnten fibrotische Veränderungen, epikardiale Leitungsverzögerungen sowie pathologische fraktionierte und späte Potentiale als Ausdruck eines arrhythmogenen Substrats beschrieben werden. Auf Grundlage dieses Substratkonzepts etablierten Pappone et al. eine substratbasierte epikardiale Ablationsstrategie mit Identifikation und Elimination pathologischer epikardialer Potentiale insbesondere im Bereich des epikardialen RVOT (1).
Aktuelle Arbeiten weisen zudem auf eine mögliche immunvermittelte Beteiligung hin. Tarantino et al. konnten 2024 Anti-NaV1.5-Autoantikörper bei Patient:innen mit Brugada-Syndrom nachweisen, unabhängig vom SCN5A-Mutationsstatus. Darüber hinaus führten diese Autoantikörper experimentell zu einer Reduktion des Natriumstroms sowie zur Induktion Brugada-typischer EKG-Veränderungen im Tiermodell (4). Das Konzept sogenannter „autoimmune cardiac channelopathies“ wurde zuletzt auch in einer aktuellen Übersichtsarbeit aufgegriffen (5).
In unserem Fall erfolgte die Ablation entsprechend der von Pappone et al. beschriebenen Strategie mittels hochauflösendem epikardialem elektroanatomischem Mapping vor und nach Ajmalin-Provokation. Pathologische Elektrogramme wurden anhand verlängerter, fraktionierter oder verzögerter Potentiale identifiziert und in dreidimensionalen elektroanatomischen Maps dargestellt. Analog zur diagnostischen Dosierung erfolgte nach Ablation eine Ajmalin-Provokation mit anschließendem Remapping zur Demaskierung residueller pathologischer Elektrogramme und Beurteilung des Ablationserfolgs. Dieses Vorgehen wird in bisherigen Studien als ergänzender Bestandteil substratbasierter Ablationsstrategien beschrieben (1,6).
Die kürzlich publizierte randomisierte Studie von Pappone et al. zeigte bei Hochrisiko-Patient:innen mit Brugada-Syndrom unter epikardialer Substratablation eine deutliche Reduktion rezidivierender Kammerflimmer-Episoden (VF) im Vergleich zur alleinigen ICD-Therapie. Nach etwa vier Jahren waren 96 % der abladierten Patient:innen frei von VF-Rezidiven gegenüber 50 % in der Kontrollgruppe. Zudem führte die Ablation zur Elimination des arrhythmogenen epikardialen Substrats, zur Normalisierung des Brugada-EKG-Musters sowie zu einer Verbesserung der Lebensqualität (7).
Die aktuellen ESC-Leitlinien sehen die Katheterablation bei Patient:innen mit Brugada-Syndrom und rezidivierenden adäquaten ICD-Therapien trotz antiarrhythmischer Therapie als Klasse-IIa-Empfehlung vor (3). Der vorliegende Fall unterstreicht die Bedeutung der epikardialen Substratablation als effektive Therapieoption insbesondere bei Hochrisiko-Patient:innen mit limitierten medikamentösen Therapieoptionen.
(1) Pappone C, Brugada J, Vicedomini G, Ciconte G, Manguso F, Saviano M, et al. Electrical Substrate Elimination in 135 Consecutive Patients With Brugada Syndrome. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2017;10(5):e005053. doi:10.1161/CIRCEP.117.005053.
(2) Gaita F. Brugada syndrome: identification of subjects at risk and therapy. Eur Heart J Suppl. 2024;26(Suppl 1):i69–i73. doi:10.1093/eurheartjsupp/suae021.
(3) Zeppenfeld K, Tfelt-Hansen J, de Riva M, et al. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Eur Heart J. 2022;43:3997–4126. doi:10.1093/eurheartj/ehac262.
(4) Tarantino A, Ciconte G, Melgari D, Frosio A, Ghiroldi A, Piccoli M, et al. NaV1.5 autoantibodies in Brugada syndrome: pathogenetic implications. Eur Heart J. 2024;45:4336–4348. doi:10.1093/eurheartj/ehae480.
(5) Lazzerini PE, Boutjdir M. Autoimmune cardiac channelopathies and heart rhythm disorders: A contemporary review. Heart Rhythm. 2025;22:1541–1561. doi:10.1016/j.hrthm.2025.03.1879.
(6) Behr ER, Winkel BG, Ensam B, Alfie A, Arbelo E, Berry C, et al. The diagnostic role of pharmacological provocation testing in cardiac electrophysiology: a clinical consensus statement of the European Heart Rhythm Association and the European Association of Percutaneous Cardiovascular Interventions (EAPCI) of the ESC, the ESC Working Group on Cardiovascular Pharmacotherapy, the Association of European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), the Paediatric & Congenital Electrophysiology Society (PACES), the Heart Rhythm Society (HRS), the Asia Pacific Heart Rhythm Society (APHRS), and the Latin American Heart Rhythm Society (LAHRS). Europace. 2025;27(4):euaf067. doi:10.1093/europace/euaf067.
(7) Pappone C, Ciconte G, Vicedomini G, Micaglio E, Boccellino A, Negro G, et al. Epicardial ablation in high-risk Brugada syndrome to prevent ventricular fibrillation: results from a randomized clinical trial. Europace. 2025;27:euaf097. doi:10.1093/europace/euaf097.
