Leitlinien Katalog

Autoren:

A. Yilmaz· J. Bauersachs · I. Kindermann · K. Klingel · F. Knebel · B. Meder · C. Morbach · E. Nagel · E. Schulze-Bahr · F. aus dem Siepen · N. Frey* *Für die Kommission für Klinische Kardiovaskuläre Medizin der DGK

Zusammenfassung:

Systemische Amyloidoseformen, die das Herz betreffen, sind v. a. die Leichtketten (AL)- und die ATTR-Amyloidosen, bei der es zur Ablagerung von fehlgefaltetem Transthyretin kommt (entweder als Wildtyp -Form oder mutiert ). Neben speziellen kardialen Biomarkern stehen heutzutage moderne nichtinvasive Bildgebungsverfahren wie das Herz-MRT oder szintigraphische Verfahren zur Verfügung, die die konventionelle Echokardiographie ergänzen und neben der Diagnose einer kardialen Amyloidose auch noch eine exakte Erfassung des Ausprägungsgrades ermöglichen. Als invasives diagnostisches Verfahren spielt die Endomyokardbiopsie weiterhin eine zentrale Rolle für die histopathologische Verifizierung bzw. Subtypisierung der kardialen Amyloidose. Wesentliches Ziel des in diesem Positionspapier skizzierten Diagnosepfades ist es, das Vorliegen einer kardialen Amyloidose möglichst sicher und frühzeitig zu erfassen, das Ausmaß der kardialen Amyloidose genau zu charakterisieren, die zugrunde liegende Amyloidoseform sicher zu identifizieren und anschließend eine gezielte Behandlung zu ermöglichen.

Literaturnachweis

Yilmaz, A., Bauersachs, J., Kindermann, I. et al. Kardiologe (2019) 13: 264.
https://doi.org/10.1007/s12181-019-00344-5
Parallel veröffentlicht in Clinical Research in Cardiology: https://link.springer.com/article/10.1007/s00392-020-01799-3