ESC Congress 2026 | Die Rubrikleiterin Prof. Katrin Streckfuß-Bömeke (Universitätsklinikum Würzburg) stellt die Kongress-Höhepunkte der Grundlagenwissenschaften vor – welche Studien brachten die wichtigsten neuen Erkenntnisse?
PKP2-Gentherapie zeigt vielversprechende Ergebnisse: Eine einmalige, AAV-basierte Genersatztherapie konnte bei Mäusen die PKP2-Expression erhöhen und den Krankheitsphänotyp verbessern – selbst bei bereits fortgeschrittener Erkrankung.
Erste Übertragung in die klinische Anwendung: In einer klinischen Studie mit bislang zehn Patientinnen und Patienten mit PKP2-defizienter arrhythmogener Kardiomyopathie führte die Behandlung zu einer erneuten Hochregulation von PKP2 sowie zu einer Stabilisierung und Verbesserung der Arrhythmien. Ein endgültiger Wirksamkeitsnachweis steht jedoch noch aus.
Connexin 43 hat eine breitere Bedeutung als bisher angenommen: Die Studie zeigt, dass Connexin 43 nicht nur die elektrische Weiterleitung zwischen Herzmuskelzellen beeinflusst, sondern auch an deren mechanischer Verbindung beteiligt ist.
Therapeutischer Ansatz über verschiedene genetische Formen hinweg: Während die PKP2-Therapie gezielt eine bestimmte genetische Ursache adressiert, könnte Connexin 43 als gemeinsames therapeutisches Ziel für verschiedene genetische Formen der arrhythmogenen Kardiomyopathie dienen. Die Forschung befindet sich hier noch in der präklinischen Phase.
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