1Universitätsklinikum Münster Herz-MRT-Zentrum Münster, Deutschland
Hintergrund: Sowohl die kardiovaskuläre Magnetresonanztomographie (CMR) als auch die Knochen-Szintigraphie erlauben eine nicht-invasive Diagnose einer kardialen Amyloidose (CA). Bisher gibt es jedoch kaum Studien, die den diagnostischen Stellenwert einer CMR im Vergleich zur Knochen-Szintigraphie im direkten Vergleich hinsichtlich der Abklärung einer kardialen Amyloidose untersucht haben.
Methodik: Im Rahmen einer retrospektiven, monozentrischen Datenanalyse wurden für den Zeitraum 2020 bis 2023 alle Patienten erfasst, die sowohl einer CMR-Untersuchung als auch einer Knochen-Szintigraphie zur weitergehenden Abklärung einer möglichen CA unterzogen wurden und bei denen entweder mittels bioptischem Nachweis oder durch die Kombination aus Knochen-Szintigraphie und Leichtketten-Bestimmung die finale Diagnose einer kardialen Leichtketten-Amyloidose (AL) oder Transthyretin-Amyloidose (ATTR) gestellt werden konnte. Die CMR-basierte Diagnose einer CA basierte auf dem charakteristischen „late-gadolinium-enhancement“ (LGE)-Muster und nur eindeutige CMR-Befunde wurden als „CMR-positiv“ eingestuft. Die Bewertung der Knochen-Szintigraphien erfolgte anhand des Perugini-Scores und nur ein Perugini-Score von ≥2 wurde als „Szinti-positiv“ eingestuft.
Ergebnisse: Insgesamt wurden N=124 Patienten erfasst, die die o.a. Einschlusskriterien erfüllten. Bei N=115 Patienten (93%) wurde die finale Diagnose einer kardialen ATTR und bei den restlichen N=9 Patienten (7%) die Diagnose einer kardialen AL gestellt. Anhand der LGE-Aufnahmen wurde bei N=121 Patienten (97,5% = Sensitivität der CMR für ATTR und AL) ein positiver CMR-Befund und somit eine CMR-basierte Diagnose einer CA erhoben – wobei bei N=112 Patienten i.R. der weiteren Abklärung die finale Diagnose einer ATTR und bei N=9 die finale Diagnose einer AL registriert wurde.
Mittels Knochen-Szintigraphie wurde bei N=18 Patienten (14,6%) ein Perugini-Score von 0 bis 1 und bei N=106 Patienten (85,4% = Sensitivität der Knochen-Szintigraphie für ATTR und AL) ein Perugini-Score von ≥2 und somit eine Szintigraphie-basierte Diagnose einer CA erhoben – wobei sich für alle letztgenannten N=106 Patienten mittels anschließender Biopsie und/oder negativer Leichtketten-Bestimmung die finale Diagnose einer kardialen ATTR ergab. Ein CMR-positiver Befund ergab sich in N=104 dieser 106 Patienten (98,1%) mit ATTR und positiver Knochen-Szintigraphie.
Eine diagnostische Übereinstimmung („match“) ergab sich zwischen CMR und Knochen-Szintigraphie für N=104 Patienten (84%), während ein diagnostischer „mismatch“ bei N=20 Patienten (16%) registriert wurde: Die Konstellation CMR-positiv/Szinti-negativ zeigte sich in N=18 Fällen, wobei in allen 18 Fällen die CMR die richtige Diagnose einer CA ergab (davon N=9 mit AL, N=7 mit ATTR und N=2 mit bioptisch gesicherter, aber nicht-spezifizierter CA). Die umgekehrte Konstellation CMR-negativ/Szinti-positiv wurde in N=2 Fällen registriert, wobei in beiden Fällen eine kardiale ATTR mittels zusätzlicher negativer Leichtketten-Bestimmung diagnostiziert wurde.
Schlussfolgerung: Die CMR weist für die Diagnose einer CA bei gemeinsamer Betrachtung von ATTR- und AL-Fällen eine deutlich höhere Sensitivität auf als die Knochen-Szintigraphie (97,5% vs. 85,4%). Eine eindeutig positive Knochen-Szintigraphie (Perugini-Score ≥2) ist fast immer mit einem positiven CMR-Befund korreliert. Der diagnostische Zusatz-Nutzen einer Knochen-Szintigraphie ist bei eindeutig positivem CMR-Befund kritisch zu hinterfragen.