1Universitätsklinikum Jena Klinik für Innere Medizin I - Kardiologie Jena, Deutschland; 2HUGG Herz- und Gefäßmedizin Goslar Goslar, Deutschland
Eine 18-jährige Patientin stellte sich in der ZNA bei seit 5 Tagen bestehendem Druckschmerz im Thoraxbereich sowie belastungsabhängiger Luftnot vor. Nebenbefundlich klagte sie über eine Schwellung des rechten Beines. Eine Östrogeneinnahme sowie Adipositas konnten als Risikofaktoren eruiert werden. Bei hochgradigem V.a. eine venöse Thrombembolien erfolgte eine CT-Angiographie, welche eine zentrale Lungenarterienembolie (LAE) links bestätigte. Bei deutlicher Rechtsherzbelastung wurde die Indikation zu einer ultraschallgestützten katheterinterventionellen Lyse (EKOS) und nachfolgender OAK-Therapie gestellt.
Nachdem 3 Monate später eine Infarktpneumonie antibiotisch behandelt und ein Pleuraerguss abpunktiert werden konnte, fanden sich im Rahmen der Ätiologieabklärung der LAE bis auf 104,3 U/ml erhöhte IgG-Autoantikörper gegen Cardiolipin, welche sich mit dem Verdacht auf ein Antiphospholipidsyndrom vereinbarten ließen. Ein Termin zur weiterführenden Gerinnungsdiagnostik wurde von der Patientin nicht wahrgenommen. Die OAK-Therapie wurde von der behandelnden Hausärztin wegen einer Menorrhagie abgesetzt.
Weitere 6 Monate später stellte sich die Patientin erneut mit Luftnot und Synkope sowie Tachykardie in der ZNA vor. Die erneute CT-Angiographie ergab keinen Hinweis auf eine frische Lungenarterienembolie, jedoch zeigte sich eine postthrombotisch subtotale Obliteration der linken Pulmonalarterie mit konsekutiver Überblähung der rechten Lunge und Rechtsherzhypertrophie.
Nachfolgend wurde unter dem Verdacht auf eine chronisch-thrombembolische pulmonale Erkrankung eine Ventilations-Perfusions-Szintigraphie durchgeführt, welche den CT-Befund bestätigte, weshalb erneut eine OAK eingeleitet wurde. Die Rechtsherzkatheteruntersuchung konnte bei einem pulmonalarteriellen Mitteldruck von 9 mmHg eine chronische thrombembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) ausschließen, die Pulmonalisangiographie bestätigte den CT-Befund des Komplettverschlusses der rechten Pulmonalarterie.
Unter der Diagnose einer chronisch thrombembolischen Erkrankung (chronic thrombembolic disease-CTED) wurde die Patientin im internationalen Referenzzentrum für die Behandlung von Patienten mit CTEPH Bad Nauheim vorgestellt.
Dort folgte eine komplikationslose Thrombendarterektomie der betroffenen Pulmonalarterie in tiefer Hypothermie unter Einsatz der Herz-Lungen-Maschine. Weiterhin schlossen sich die Empfehlung zu einer lebenslangen Antikoagulation und einjährigen Verlaufskontrollen an, welche aufgrund der erst kürzlichen Operation noch nicht stattgefunden haben.
Die Prävalenz der chronisch thrombembolischen Hypertonie beträgt 8,4%, die der chronisch thrombembolischen Erkrankung, dies bedeutet ohne Vorliegen eines pulmonalen Hypertonus, ist hingegen nur in 3,3% der klinischen Fälle anzutreffen.
Dennoch sollte unabhängig vom Vorliegen einer Lungenarterienembolieanamnese bei Pat. mit unklarer Luftnot an das Vorliegen dieser beiden Krankheitsentitäten gedacht und eine zeitnahe Diagnose eingeleitet werden.