https://doi.org/10.1007/s00392-025-02625-4
1Universitätsklinikum Erlangen Herzchirurgische Klinik Erlangen, Deutschland; 2Universitätsklinikum Erlangen Medizinische Klinik 2 Erlangen, Deutschland; 3Deutsches Herzzentrum München Klinik für angeborene Herzfehler und Kinderkardiologie München, Deutschland; 4Barmherzige Brüder Krankenhaus München Klinik für Innere Medizin I; Gastroenterologie, Hepatologie, Onkologie und Allgemeine Innere Medizin München, Deutschland; 5Europäisches Kinderherzzentrum München Deutsches Herzzentrum München München, Deutschland; 6Universitätsklinikum Tübingen Pädiatrische Kardiologie Tübingen, Deutschland; 7Universität Wien Wien, Österreich; 8Deutsches Herzzentrum München Klinik für Kinderkardiologie und angeborene Herzfehler München, Deutschland
HINTERGRUND UND ZIEL: Adipositas ist bei Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern (EMAH) ein Risikofaktor für thorakale Aortenaneurysmen (TAA) aufgrund intrinsischer Aortopathien und Herzinsuffizienz (HI). Alle drei Zustände sind über Mechanismen wie erhöhten Nachlast, Gefäßbelastung, Entzündungen und Residuen aus chirurgischen Eingriffen miteinander verbunden. Da zu diesem Thema nur begrenzte Daten vorliegen, zielt diese Studie darauf ab, reale Daten zur HI bei adipösen EMAH mit intrinsischer Aortopathie bereitzustellen.
METHODE: Das Pathfinder-AHF-Register ist ein prospektives Register zur Erfassung der HI bei EMAH-Patienten. Adipositas wurde als Body-Mass-Index (BMI) ≥30 kg/m² und Übergewicht als BMI 25-29,9 kg/m² definiert. Eine Aortopathie wurde definiert als eine für den zugrunde liegenden Herzfehler intrinsische Aortenerkrankung, oder als ein absoluter Durchmesser der Aortenwurzel/ Aorta ascendens von >38 mm bei normal großen Erwachsenen. Die Daten wurden mittels t-Test auf statistische Unterschiede (p<0,05) analysiert.
ERGEBNISSE: Bis November 2022 erfüllten 1.420 Patienten (Durchschnittsalter 37,7 ± 12,4 Jahre; 47,3 % weiblich) die Einschlusskriterien für die Aufnahme in das Register und stimmten der Teilnahme zu. Davon hatten 287 (44,9 %; Durchschnittsalter 39,6 ± 11,6 Jahre; 44,6 % weiblich) eine manifeste Aortopathie oder ein intrinsisches Risiko aufgrund eines komplexen Herzfehlers (192/66,9 %), einer Linksherz-/Aortenerkrankung (61/21,3 %) oder einer Bindegewebserkrankung (34/11,8 %).
Zwischen den Patientengruppen wurden keine signifikanten Unterschiede hinsichtlich Alter, BMI, Übergewicht oder Adipositas festgestellt. Mit einem höheren Männeranteil zeigte sich jedoch ein signifikanter Unterschied in der Geschlechtsverteilung (p=0,036) zwischen Patienten mit Linksherz-/Aortenerkrankung und den anderen beiden Gruppen.
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Gruppe (n) |
Untergruppe (n) |
m/w |
Alter (Jahre) |
BMI |
Übergewicht (n)
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Adipositas (n)
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Komplexe AHF (192) |
Fallot´sche Tetralogie (121) Double outlet rechter Ventrikel - Fallot type (26) Truncus arteriosus (15) Pulmonalatresie + VSD (30) |
102/90 |
38.6±11.5 [18-72] |
29.1±4.2 [25.0-48.3] |
137 (71.4 %) |
55 (28.6 %) |
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Linksherz-/ Aortenerkrankungen (61) |
Aortenisthmusstenose (26) Aortenstenose (33) Unterbrochener Aortenbogen (2) |
42/19 |
40.9±11.9 [19-72] |
28.8±3.3 [25.0-36.3] |
42 (68.9 %) |
19 (31.1 %) |
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Bindegewebserkrankungen (34) |
Marfan-Syndrom (29) Loeys-Dietz-Syndrom (5)
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15/19 |
42.7±10.7 [19-66] |
28.3±3.2 [25.0-35.7] |
26 (76.5 %) |
8 (23.5 %) |
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GESAMT (287) |
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159/128 |
39.6±11.6 [18-72] |
28.9±3.9 [25.0-48.3] |
215 (72.4 %) |
82 (27.6 %) |
SCHLUSSFOLGERUNGEN: Adipositas ist ein wichtiges, jedoch oft wenig beachtetes Problem bei herzinsuffizienten EMAH mit Aortopathie. Die Daten des Pathfinder-AHF-Registers zeigen hohe Adipositasraten und unterstreichen die Notwendigkeit einer individuellen Betreuung, die auf Prävention und Behandlung von Adipositas sowie auf eine sorgfältige Überwachung der Aortengröße und des Fortschreitens der Herzinsuffizienz abzielt. Hierauf beruhende Langzeituntersuchungen müssten klären, ob durch eine angepasste Langzeitbetreuung die Prognose dieser komplexen Patienten verbessert werden kann.