https://doi.org/10.1007/s00392-025-02625-4
1Universitätsklinikum Erlangen Herzchirurgische Klinik Erlangen, Deutschland; 2Universitätsklinikum Erlangen Medizinische Klinik 2 Erlangen, Deutschland; 3Barmherzige Brüder Krankenhaus München Klinik für Innere Medizin I; Gastroenterologie, Hepatologie, Onkologie und Allgemeine Innere Medizin München, Deutschland; 4Deutsches Herzzentrum München Klinik für angeborene Herzfehler und Kinderkardiologie München, Deutschland; 5Europäisches Kinderherzzentrum München Deutsches Herzzentrum München München, Deutschland; 6Universitätsklinikum Tübingen Pädiatrische Kardiologie Tübingen, Deutschland; 7Universität Wien Wien, Österreich; 8Universitätsklinikum Erlangen Klinik für Herzchirurgie Erlangen, Deutschland; 9Deutsches Herzzentrum München Klinik für Kinderkardiologie und angeborene Herzfehler München, Deutschland
HINTERGRUND UND ZIEL:
Herzinsuffizienz (HI) stellt eine große Herausforderung in der Versorgung von Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern (EMAH) dar, da sie zu Untergewicht und Kachexie führen kann. Dies liegt an metabolischen Anforderungen, gastrointestinalen Problemen sowie psychologischen Faktoren wie Angst und Depression. Dennoch gibt es nur wenige Daten über den Einfluss von HI auf dieses Thema. Die vorliegende Studie untersucht die Beziehung zwischen HI und Untergewicht (Body-Mass-Index (BMI) < 18,5) bei AHF.
METHODE:
Das prospektive Pathfinder-AHF-Register, das 2022 in Deutschland eingerichtet wurde, ist ein webbasiertes HI-Register für AHF mit manifester HI oder Risiko für HI. Es dokumentiert angeborene Herzfehler (AHF), medizinische, chirurgische oder interventionelle Behandlungen und Komorbiditäten. Basierend auf dem BMI wurden die Patienten in leichtes (BMI 17,00–18,49), mäßiges (BMI 16,00–16,99) und schweres Untergewicht (BMI <16,00) eingeteilt.
ERGEBNISSE:
Bis September 2024 waren 1.420 Patienten (Durchschnittsalter 37,7 ± 12,4 Jahre; 47,3 % Frauen) eingeschlossen. 63 Patienten (4,4 %) waren untergewichtig, davon wurden 38 (60,3 %) als leicht, 11 (17,5 %) als mäßig und 14 (22,2 %) als schwer untergewichtig klassifiziert. Es wurde kein signifikanter Geschlechtsunterschied bei den untergewichtigen Patienten festgestellt (Männer: 49,2 %; n=31). Eine signifikante Korrelation zeigte sich zwischen Untergewicht und jüngerem Alter (p<0,001) sowie zwischen Untergewicht und der Art des AHF (p=0,02). Die höchste Prävalenz von Untergewicht wurde bei Patienten mit Bindegewebserkrankungen festgestellt (16 Marfan-, 1 Loeys-Dietz-Syndrom ; 15,3 %), gefolgt von rechtsseitigen AHF (17; 5,4 %) – einschließlich Fallot-Tetralogie, Pulmonalatresie, Double-Outlet-Rechtsventrikel und Pulmonalklappenfehlern –, anderen komplexen AHF (21; 3,6 %), posttrikuspidalen Shunts (4; 3,0 %) und linksseitigen AHF (4; 2,5 %).
SCHLUSSFOLGERUNGEN:
Untergewicht wird bei EMAH-Patienten mit HI oft übersehen. Die Daten des Pathfinder-Registers zeigen, dass vor allem Patienten mit Bindegewebserkrankungen, rechtsseitigen AHF oder jüngerem Alter betroffen sind. Das Untergewicht ist unabhängig vom Geschlecht. Aufgrund der Risiken, die mit Gewichtsverlust einhergehen, sollte Untergewicht bei AHF als Warnzeichen gewertet werden. Dies unterstreicht die Notwendigkeit einer personalisierten, multidisziplinären Betreuung, die Ernährungsunterstützung und individuell angepasste Therapien umfasst. Langzeitstudien sind erforderlich, um zu klären, wie sich Untergewicht auf die Verschlechterung der HI bei AHF auswirkt und um die Behandlung zu verbessern.