ESC-Leitlinien für Myokarditis und Perikarditis

Die neuen ESC-Guidelines zu IMPS (inflammatorisches myoperikardiales Syndrom) ersetzen die bisherigen Leitlinien zu Perikarditis aus dem Jahr 2015³ und decken erstmals auch Myokarditis ab. Das Ziel dieser Leitlinien ist es, evidenzbasierte Empfehlungen für das klinische Management des IMPS bereitzustellen, Ärztinnen und Ärzten aller Fachrichtungen Orientierung zu geben und eine qualifizierte gemeinsame Entscheidungsfindung mit den Patientinnen und Patienten zu ermöglichen. Auf dem ESC-Kongress wurden die wichtigsten Key Facts vorgestellt – hier ist die Zusammenfassung.

Perikarditis und Myokarditis teilen neben der gemeinsamen Ätiologie (infektiös oder nicht-infektiös) auch die anatomische Kontiguität. Der neu eingeführte Begriff inflammatorisches myoperikardiales Syndrom (Inflammatory Myopericardial Syndrome, IMPS) deckt das gesamte Spektrum beider Erkrankungen ab, das neben der Perikarditis und Myokarditis auch Überschneidungen umfasst. Die neue Terminologie soll einen maßgeschneiderten Work-Flow und eine individualisierte Therapiestrategie nach der Erstdiagnose ermöglichen.

Die Myokarditis zeichnet sich durch die Heterogenität der klinischen Manifestationen aus. Die Hauptmuster der klinischen Präsentation werden durch 3 Symptomtypen abgebildet: infarktähnliche Brustschmerzen (häufigstes Symptom), Herzinsuffizienz und Arrhythmien. Für jeden Symptomtyp wurden unterschiedlichen Strategien entwickelt und als Work-Flow dargestellt. Bei Brustschmerz ist zunächst ein akutes Koronarsyndrom auszuschließen bevor weitere Schritte zum Nachweis eines IMPS erfolgen. Personen mit einer schweren Herzinsuffizienz zählen zur Hochrisikogruppe mit ungünstiger Prognose, insbesondere bei LVEF ≤40 %. Das weitere Vorgehen richtet sich hierbei vor allem nach dem CHAMPIT-Ansatz (ESC-Guidelines Herzinsuffizienz 2021)⁴. Arrhythmien können von Herzklopfen bis hin zu lebensbedrohlichen ventrikulären Arrhythmien (VA) reichen. Vorhofflimmern tritt häufiger bei einer Perikarditis auf, während VA eher mit einer LV-Dysfunktion und Herzinsuffizienz assoziiert sind. Generell sollten Arrhythmien ätiologisch abgeklärt und entsprechend behandelt werden. Für Perikarditiden werden ebenfalls entsprechende Guidance vorgestellt.

In den letzten Jahren wurden mehrere Genvarianten identifiziert, die Schweregrad und Prädisposition beeinflussen. Bei einem rezidivierenden IMPS wird eine Familienanamnese einschließlich der Frage nach Kardiomyopathien empfohlen, um das Vererbungsmuster zu analysieren und ggf. gefährdete Verwandte zu identifizieren. Genetische Tests können in bestimmten Fällen in Betracht gezogen werden, wie bei familiärer Vorgeschichte, schweren ventrikulären Arrhythmien oder rezidivierender refraktärer Perikarditis mit inflammatorischem Phänotyp. Zusätzlich sollte bei einer akuten myokardialen Inflammation auch an die Erstmanifestation einer Kardiomyopathie gedacht werden (z.B. arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie) in der so genannten „Hot Phase“.

Warnzeichen (Red Flags) sollen zum frühzeitigen Erkennen des IMPS beitragen (siehe Tabelle). Es handelt es sich dabei um klinische Symptome und um Biomarker aus Labor und/oder Bildgebung. Die Red Flags sind als Warnsignale zu verstehen, aber entsprechen nicht einer Risikobewertung. Eine auf der Risikobewertung basierende Stadieneinteilung sollte im Rahmen der Diagnose erfolgen. Es werden auch entsprechende Tabellen zur Risikostratifizierung vorgestellt.

Die Diagnose stützt sich vor allem auf moderne multimodale kardiovaskuläre Bildgebung. Die Echokardiographie ist in der Regel die Bildgebung der ersten Wahl. Ein Paradigmenwechsel stellt jedoch die neue und entscheidende Bedeutung der Kardio-MRT für die nicht-invasive Diagnose-Bestätigung dar. Die Kardio-MRT wird bei IMPS-Verdacht empfohlen, um einerseits die Diagnose zu bestätigen und andererseits aber auch, um Gewebeschäden zu erkennen, wie Ödeme, Fibrosen, Nekrosen oder Vernarbungen. Entscheidend ist die qualifizierte Anwendung eines adäquaten Protokolles. Bei einer Myokarditis sollte mindestens eine erneute MRT im Therapieverlauf in den ersten 6 Monaten erfolgen. Bei einer Perikarditis kann eine MRT in besonderen Fällen für die Nachkontrolle in Erwägung gezogen werden.

Die Endomyokardbiopsie (EMB) hat zwar immer noch einen wichtigen Stellenwert für die histologische Charakterisierung, wenn es eine direkte therapeutische Konsequenz hat, also auch bei hämodynamisch nicht stabilisierbaren Patientinnen und Patienten - der wichtigste Eckpfeiler für die Diagnose der IMPS ist jedoch die Kardio-MRT. Die EMB wird empfohlen bei einer Myokarditis mit hohem Risiko und/oder hämodynamischer Instabilität und/oder bei einer Myokarditis mit moderatem Risiko und Nicht-Ansprechen auf eine konventionelle Therapie. Wichtig ist, dass eine EMB zeitnah durchgeführt als auch ein zeitnaher Befundbericht erfolgt.

Die medikamentöse Therapie basiert auf dem klinischen Bild, dem Schweregrad sowie der Ätiologie und umfasst sowohl supportive Therapien (z.B. Herzinsuffizienz-Therapie) als auch antiarrhythmische Therapien und spezifische (ätiologisch ausgerichtete) Therapien. Neu ist die Empfehlung von NSAR (kombiniert mit Protonenpumpenhemmern) bei Brustschmerzen (IIaC-Empfehlung). Die gleichzeitige Anwendung von Colchicin ist sicher und kann in Erwägung gezogen werden, um Rezidiven vorzubeugen (IIaB-Empfehlung). Eine Therapie mit Beta-Blockern (mindestens über 6 Monate) kommt bei einer akuten Myokarditis in Betracht, insbesondere bei erhöhtem Troponin (IIaC-Empfehlung). Kortikosteroide können bei einer akuten Myokarditis mit eingeschränkter LVEF in Erwägung gezogen werden bei Nichtansprechen auf die Herzinsuffizienz-Therapie (IIbC-Empfehlung). Dagegen sollen Kortikosteroide nicht bei einer akuten Myokarditis mit erhaltener LV-Funktion eingesetzt werden.

Bei einer Perikarditis wird Colchicin als Erstlinientherapie in Ergänzung zu NSAR oder Kortikosteroiden empfohlen (IA-Empfehlung). Bei einer rezidivierenden Perikarditis werden als neue Medikamente Anti-IL-1-Wirkstoffe (Anakinra oder Rilonacept) empfohlen bei Versagen der Erstlinientherapien oder bei erhöhten CRP-Werten, um das Absetzen der Kortikosteroide zu ermöglich (IA-Empfehlung). 

Eine Defibrillator-Implantation (ICD) kommt frühestens 3-6 Monate nach der akuten Phase in Betracht (bei anhaltendem Risiko für ventrikuläre Arrhythmien). Als Bridging-Maßnahme kann eine Defibrillatorweste eingesetzt werden. Eine ähnliche Empfehlung liegt bei Schrittmacherimplantationen vor, eine temporäre Implantation sollte im Stadium einer aktiven Myokarditis bevorzugt worden. Bei Perikarditiden sollte bei Notwendigkeit eine rasche Perikardiektomie durchgeführt werden.

Körperliche Aktivitäten können im akuten Stadium der Myokarditis das Risiko für Arrhythmien und plötzlichen Herztod erhöhen. Daher sollten alle Betroffenen nach der klinischen Remission (symptomfrei und unauffällige Laborwerte/EKG) typischerweise mindestens einen Monat lang keinen Sport ausüben. Für die anschließende Wiederaufnahme des Trainings gibt es keine festen Regeln, sondern diese soll nach individueller Einschätzung erfolgen. Wichtig ist, dass keine Inflammation mehr nachweisbar ist. Die Dauer und die Häufigkeit der Follow-up-Untersuchungen hängen von der Schwere der Erkrankung ab, die Leitlinie enthält eine entsprechende Tabelle.

Die Behandlung von Patientinnen und Patienten mit IMPS sollte in der Regel von einem multidisziplinären Team geleitet werden, das aus Expertinnen und Experten verschiedener Fachbereiche besteht (Bildgebung, Pathologie, Rheumatologie, Infektiologie, Genetik, interventionelle Kardiologie, Intensivmedizin und Chirurgie). Insbesondere die Entscheidungen bei Hochrisiko-Patientinnen und -Patienten und/oder bei komplexen Fällen sollten individuell und maßgeschneidert durch ein multidisziplinäres erfahrenes Expertenteam getroffen werden.

Die neuen ESC-Leitlinien rücken Myokarditis und Perikarditis näher zusammen. Red Flags dienen als Warnsignale, um die Krankheit frühzeitig zu erkennen. Für die Symptomtypen Brustschmerzen, Herzinsuffizienz und Arrhythmien als auch für primär perikardiale Erkrankungen wurden unterschiedliche Work-Flows erstellt. Der neue zentrale Eckpfeiler für die Diagnose ist die Kardio-MRT. Sportliche Aktivitäten sollen nach meist einmonatiger Pause nach der Remission in individueller Einschätzung wieder aufgenommen werden. Insbesondere bei komplexen Fällen gilt, dass alle wichtigen Entscheidungen individuell durch ein multidisziplinäres Team zu treffen sind.

Die beim ESC 2025  vorgestellten ersten Guidelines für Myokarditis und Perikarditis haben das Ziel eine praxisnahe Guidance für die Klinik, insbesondere für Kardiologinnen und Kardiologen, zu geben. Dabei orientieren sich die vorgestellten Flowcharts an der klinischen Realität und beginnen jeweils mit den Symptomen und führen anschließend über die Risikostratifizierung und Diagnostik zu den therapeutischen Möglichkeiten. Die jeweilige Guidance ist an den häufigsten Symptomen orientiert - dies sind entsprechend  infarktähnliche Brustschmerzen, Dyspnoe und Palpitationen (bei Arrhythmien). Natürlich gibt es auch Flowcharts für entsprechende primär perikardiale Erkrankungen, wie eine kontriktive Perikarditis.

Es gab einige wesentliche Neuigkeiten. Das erste ist, es wurde ein neues Syndrom eingeführt: das inflammatorische myoperikardiale Syndrom (Inflammatory Myopericardial Syndrom, IMPS). Dasselbe spiegelt, dass beide anatomische Strukturen nicht nur eng beieinanderliegen, sondern auch durch ähnliche Ursachen (in unterschiedlicher Häufigkeit) geschädigt werden können. Das geht von infektiösen Ursachen über autoinflammatorische Prozesse, bis natürlich zu toxischen Schäden. Eine weitere praxisrelevante Neuigkeit ist der sogenannte „Paradigm Change“. Dies heißt letztlich, dass die Diagnose einer definitiven Myokarditis, ähnlich den 2024 erschienen amerikanischen Guidelines, durch eine multimodale Bildgebung, führend dabei die Kardiovaskuläre MRT (CMR) möglich ist. Somit kann bei einer unkomplizierten Myokarditis der Nachweis sowohl imittels Endomyokardbiopsie (EMB-proven) als auch mittels CMR (CMR-proven) erfolgen. Entscheidend ist die diagnostische Qualität, mit der die Untersuchungen durchgeführt werden, als auch interpretiert werden und natürlich die sehr zeitnahe Übermittlung. Darüberhinaus finden sich in den Guidelines Tabellen, um eine medikamentöse Führung vornehmen zu dabei wird steht häufig die Behandlung der Herzinsuffizienz oder von Arrhythmien im Vordergrund.

Aus unserer Sicht besonders wichtig ist die Darstellung der unterschiedlichen klinischen Typen und der mögliche Übergang ineinander, dies reicht von wenig symptomatischen IMPS bis zu schwersten Erstpräsentationen. Ein weiteres Augenmerk wird auf die Darstellung einer potentiellen Ausheilung völlig ohne Residuen gelegt. Entsprechend wird auch das klinische Follow-up der Patientinnen und Patienten unterschiedlich stratifiziert. Dabei sollten alle Personen mindestens 2 Jahre nachkontrolliert werden und komplizierte Formen sogar lebenslang. Entscheidend ist, dass man die Ausheilung der aktiven Inflammation über klinische Parameter und auch über die Durchführung einer CMR innerhalb der ersten 6 Monate, insbesondere beim Myokarditis-Typ, definiert. Davon hängt ab, wann die Patientinnen und Patienten wieder zu einer körperlichen Belastung zurück kehren können. Typischerweise werden die Patientinnen und Patienten sich mindestens 4 Wochen körperlich schonen müssen.

Ein weiterer wichtiger Aspekt sind wiederkehrende (eng. „recurrent“) Formen, bei denen man ein  Augenmerk auf potentielle genetische Aspekte legen sollte und entsprechend der Familien-Anamnese eine große Rolle zu kommt. Es besteht zu dem bei dieser Form der Erkrankung ein Überlappung mit vererbbaren Kardiomyopathien. Diese unterschiedlichen Aspekte haben dazu geführt,  dass ein IMPS-Team etabliert wird. Im Team sind viele Spezialistinnen und Spezialisten eingebunden. Natürlich wird man nicht bei jedem Fall jeden brauchen, aber entsprechend der Ausprägung des IMPS ist es notwendig das bestehende Netzwerk zu nutzen und insbesondere darauf achten, dass die Kolleginnen und Kollegen auch eine entsprechend kardiologische/inflammatorische Expertise hat.

Wir hoffen, dass mit diesen ersten Guidelines für IMPS ein Neustart gegeben wird für weitere prospektive Studien, um diese, die Community sehr beschäftigende Erkrankung, besser verstehen zu können.

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