ESC-Leitlinien 2025: Management der CVD während der Schwangerschaft 

In den westlichen Ländern nehmen Schwangerschaften und Geburten bei Frauen mit erworbenen, angeborenen oder vererbten CVD deutlich zu. Dieser Trend ist auf mehrere Faktoren zurückzuführen: ein höheres Alter der Mütter bei der ersten Schwangerschaft, eine wachsende Zahl von Frauen mit angeborenen Herzerkrankungen und eine steigende Prävalenz von kardiovaskulären Komorbiditäten. Weltweit liegt bei rund 4 % der Schwangeren eine CVD vor, wobei dieser Anteil auf 10 % ansteigt, wenn Hypertonie miteinbezogen wird. CVD sind die häufigste nicht-geburtsbedingte Todesursache bei Schwangeren und machen 33 % der schwangerschaftsbedingten Todesfälle weltweit aus. Komplikationen treten bei bis zu 16 % der Schwangeren mit vorbestehenden CVD auf. 

Während der Schwangerschaft sind Risiken und Nutzen einer Therapie für Mutter und Kind abzuwägen. Da prospektive randomisierte Studien aus ethischen Gründen kaum durchführbar sind, basieren die meisten Empfehlungen dieser Leitlinien auf Evidenzgrad C. Grundsätzlich besteht jedoch weiterhin Bedarf an Registern, wie dem Register für Schwangerschaft und Herzerkrankungen (ROPAC) und dem europäischen Netzwerk zur Überwachung angeborener Anomalien, sowie an prospektiven Studien.

Das multidisziplinäre Schwangerschafts-Herz-Team, das neben Expertinnen und Experten aus Anästhesie, Kardiologie, Geburtshilfe und Pflege auch zusätzliche weitere Fachbereiche abdecken kann, falls erforderlich (u. a. Intensivmedizin, Herzchirurgie, Rhythmologie, Radiologie, Pulmonologie, Pharmakologie oder Neonatologie), soll das Management von Frauen mit CVD und Kinderwunsch über alle Phasen der Familienplanung hinweg betreuen:

• Kinderwunsch: Risikoeinschätzung, Beratung zu Lebensstil und Genetik, Kontrolle und Optimierung der Medikation und Kontrazeption
• Schwangerschaft: Risikoeinschätzung, Regelmäßige Kontroll-Untersuchungen von Mutter und Kind und Anpassung der Medikation
• Geburt: Vorbereitung und Planung der Geburt, Anästhesie und Schmerzmedikation, Blutungskontrolle und Device-Management
• Postpartum: Stillen, Kontrazeption und kardiovaskuläres Follow-up
• Langzeit-Monitoring: Unerwünschte Outcomes der Schwangerschaft und CVD-Risikofaktoren
  

Eine Risikobewertung ist bei allen Schwangeren mit CVD erforderlich. Kardiovaskuläre Untersuchungen können Bildgebung, Biomarker und Funktionstests (einschließlich kardiopulmonale Belastungstests) umfassen. Nach Absetzen von teratogenen Medikamenten kann auch eine Neubewertung oder ggf. eine OP vor der Schwangerschaft erforderlich sein. Für das Management sollen neben Outcomes für Fötus, Schwangerschaft und Geburt auch die Präferenzen der Schwangeren in den Shared-Decision-Prozess einfließen. 

Die Bewertung des Risikos erfolgt nach dem neu entwickelten Modell mWHO 2.0 mit 4 Risiko-Kategorien (I–IV). Ab Klasse II–III ist die Betreuung der Schwangeren durch ein Schwangerschafts-Herz-Team mit spezifischen Fachkenntnissen obligat. Entgegen der Vorgängerversion ist bei Frauen der Klasse IV die Schwangerschaft nicht mehr grundsätzlich kontraindiziert, sondern es wird ein Shared-Decision-Prozess gemeinsam mit dem Schwangerschafts-Herz-Team empfohlen. 

Die Planung der Geburt soll individuell auf die Bedürfnisse der Schwangeren abgestimmt sein, einschließlich Management, Entbindung und postpartales Monitoring. Die vaginale Geburt wird in den meisten Fällen empfohlen (Empfehlung Klasse I B). Für Schwangere mit einer Antikoagulation wurde ein Algorithmus entwickelt, der zwischen Frauen mit VKA (Vitamin-K-Antagonisten) und Heparin-Therapie unterscheidet. Während bei einer Heparin-Therapie die vaginale Geburt in der Regel möglich ist, wird bei der VKA-Therapie ein Kaiserschnitt empfohlen, um den Fötus vor intrakraniellen Blutungen zu schützen. Nach der Geburt kann eine Verzögerung der Antikoagulationstherapie bis zur Wundheilung ratsam sein – die Entscheidung sollte durch das Schwangerschafts-Herz-Team erfolgen.

Zu den APO gehören Schwangerschaftshypertonie, Präeklampsie, Schwangerschaftsdiabetes, zu kleine oder zu große Neugeborene oder Frühgeburten, die durch Plazentafunktionsstörungen und oxidativen Stress im Zusammenhang mit kardiometabolischen, genetischen oder umweltbedingten Risikofaktoren verursacht werden können. Beim Auftreten von APO ist ein multidisziplinärer Behandlungsansatz für die Optimierung von modifizierbaren kardiovaskulären Risikofaktoren unerlässlich.

Frauen mit Kinderwunsch und Aortenerkrankungen sollten von einem multidisziplinären Team (Schwangerschafts-Herz-Teams und Aortenteam) betreut werden, das über Expertise der medizinischen und chirurgischen Behandlung von Aortenerkrankungen vor, während und nach der Schwangerschaft verfügt. Die Indikationen für eine OP sollten vor der Schwangerschaft abhängig von der Aortenmorphologie, der zugrunde liegenden Pathologie, Familienanamnese, genetischen Varianten, früheren vaskulären Ereignissen und Präferenzen der Patientin bewertet werden. Die neuen Leitlinien geben Empfehlungen für die Entbindung abhängig vom mütterlichen Aorten-Durchmesser.

Angeborene Herzfehler kommen bei bis zu 0,9 % der Lebendgeburten vor. Heute erreichen die meisten Kinder, die mit einem Herzfehler geboren werden, das gebärfähige Alter, selbst diejenigen mit komplexen Läsionen. Damit gehören angeborene Herzfehler im Erwachsenenalter zu den häufigsten CVD während der Schwangerschaft. Jugendliche und junge Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern sollten daher frühzeitig und umfassend über Familienplanung, Kontrazeption und Schwangerschaftsrisiken beraten werden.

Unbehandelt führt die idiopathische PAH innerhalb einer medianen Dauer von 2,8 Jahren zum Tode. Mit einer PAH-Therapie verlängert sich die mediane Überlebenszeit auf über 7 Jahre. Frauen sind häufiger als Männer von einer PAH betroffen, darunter auch Frauen im gebärfähigen Alter. Die klinischen Manifestationen der PAH können während einer Schwangerschaft erstmalig auftreten. 

Frauen mit PAH und Kinderwunsch haben ein sehr hohes Risiko für schwangerschaftsbedingte Komplikationen. Die Entscheidung, ob eine Schwangerschaft angestrebt wird, sollte nach Beratung durch ein multidisziplinäres Team im Shared-Decision-Prozess erfolgen. Generell sollten Frauen im gebärfähigen Alter mit PAH eine klare Empfehlung zur Kontrazeption erhalten. Frauen mit PAH, die einen Schwangerschaftsabbruch wünschen, sollten diesen in spezialisierten PAH-Zentren durchführen. Die Therapie mit Endothelin-Rezeptorantagonisten, Riociguat und Selexipag wird während der Schwangerschaft nicht empfohlen. 

Die Inzidenz von schwangerschaftsbedingten VTE, die Lungenembolien (LE) und tiefe Venenthrombosen (TVT) umfassen, liegt bei 1,2/1000 Entbindungen. Schwangerschaftsbedingte VTE sind eine Hauptursache für Morbidität und Mortalität. Die Mortalitätsrate beträgt 0,68 % und die Rezidivrate 4,3 %. Das VTE-Risiko ist im dritten Trimester und in den ersten 6 Wochen nach der Entbindung am höchsten. Die Mortalität der schwangerschaftsbedingten VTE steht im Zusammenhang mit CVD, Bluthochdruck, Zwillingsschwangerschaft, Frühgeburt und Kaiserschnitt.

Eine Bewertung der VTE-Risikofaktoren vor oder in der frühen Schwangerschaft ist ratsam. Bei einem Verdacht auf TVT oder LE während der Schwangerschaft oder postpartum werden sofortige diagnostische Untersuchungen (ohne Aufschub) empfohlen. Für das Vorgehen bei Verdacht auf LE oder TVT stehen in den Leitlinien entsprechende Algorithmen zur Verfügung. 

Die diagnostische Beurteilung von Brustschmerzen bei Schwangeren folgt dem Standard-Schema, einschließlich klinischer Untersuchungen, EKG, Biomarkern und Echokardiographie. Allerdings ist zu beachten, dass die spontane Koronararteriendissektion (SCAD) häufiger als Ursache für Brustschmerzen während der Schwangerschaft und in der frühen postpartalen Phase vorkommt. Das Risiko für ein akutes Koronarsyndrom (ACS) ist im 3. Trimester oder postpartum am höchsten. Die Behandlung und das Management von Differentialdiagnosen sollten den etablierten jeweiligen Leitlinien folgen.

Die PPCM ist eine potenziell lebensbedrohliche Erkrankung, die als Herzinsuffizienz mit LVEF <45 % definiert ist, ohne dass andere Ursachen für die Herzinsuffizienz vorliegen, und vor allem während der Peripartalperiode oder in den Monaten nach Entbindung, Schwangerschaftsabbruch oder Fehlgeburt auftritt. Die PPCM ist eine Ausschlussdiagnose und erfordert eine sofortige Behandlung. Weltweit tritt die PPCM bei 1/2000 Geburten als Komplikation auf.

Bei einer akuten Herzinsuffizienz während der Schwangerschaft oder 6 Monate postpartum sollte der Verdacht auf PPCM in Betracht gezogen werden. Für das Vorgehen bei Verdacht oder bestätigter Diagnose von PPCM enthalten die Leitlinien ein eigenes erweitertes Kapitel einschließlich Risikofaktoren, Management und Outcomes. Eine vorhergehende PPCM wurde in die Risikobewertung aufgenommen (Klasse III–IV mWHO 2.0). Neu ist die Empfehlung, dass bei Frauen mit PPCM eine genetische Beratung und Untersuchung in Betracht gezogen werden soll. Außerdem soll eine Behandlung gemäß Herzinsuffizienz-Leitlinien über mindestens 12 Monate nach vollständiger Erholung des linken Ventrikels in Betracht gezogen werden, falls ein reversibler Verlauf zu erwarten ist. 

Da die meisten Ursachen für einen Herzstillstand während der Schwangerschaft in der Regel reversibel sind, haben Schwangere eine günstigere Prognose als nicht-schwangere Frauen. Für Schwangere gelten die grundlegenden Prinzipien der Wiederbelebung bei Herzstillstand, allerdings sind einige Besonderheiten zu berücksichtigen, wie eine linksseitige manuelle Verlagerung der Gebärmutter oder eine linksseitige Körperlage, falls ein Herzstillstand nach der 20. Schwangerschaftswoche auftritt, um ein aortokavales Kompressionssyndrom zu vermeiden.

In lebensbedrohlichen Situationen sollten generell Behandlungen wie Defibrillation, Interventionen, akute koronare Revaskularisation, mechanische Kreislaufunterstützung und Medikation genauso wie bei Nicht-Schwangeren eingesetzt werden, unabhängig von Kontraindikationen. Auch die Zurückhaltung von Medikamenten bei Schwangeren mit Herzstillstand aufgrund von Teratogenität wird nicht empfohlen.

Für die Auswahl der Medikamente während der Schwangerschaft und Stillzeit wird in den Leitlinien eine Tabelle zur Verfügung gestellt. Darin werden Wirkstoffe in die folgenden 3 Kategorien eingeteilt: erste/sicherste Wahl (grün), zweite Wahl (gelb) und Evidenz für Toxizität bzw. keine Daten zur Sicherheit vorhanden (rot). 

Die neuen ESC-Leitlinien für das Management der CVD während der Schwangerschaft betonen, dass Entscheidungen rund um die Familienplanung bei Frauen mit CVD im Shared-Decision-Prozess erfolgen sollen. Eine differenzierte Risikobewertung (nach mWHO 2.0) stellt sicher, bei welchen Frauen während der Schwangerschaft die Betreuung durch ein multidisziplinäres Schwangerschafts-Herz-Team notwendig ist. Weiterhin gibt es klare Empfehlungen dazu, wann Kaiserschnitte bei Schwangeren mit kardiovaskulärem Risiko angebracht sind. Neben zahlreichen neu entwickelten Algorithmen für unterschiedliche klinische Szenarien, wie z. B. Aortopathien, Brustschmerz, VTE oder VA enthalten die Leitlinien auch hilfreiche Informationen zu Medikamenten, die während der Schwangerschaft und Stillzeit sicher einsetzbar sind bzw. nicht eingesetzt werden dürfen. 

Die aktuellen ESC-Leitlinien zu Herzerkrankungen in der Schwangerschaft setzen neue Maßstäbe für das interdisziplinäre Management und die Prävention kardiovaskulärer Komplikationen. Zu den bedeutendsten Innovationen zählt die Implementierung eines Schwangerschaft-Herz-Teams (Pregnancy Heart Team), das eine risikoadaptierte, multiprofessionelle Betreuung von Patientinnen mit Herzerkrankungen sicherstellt. Das Spektrum der Aufgaben des Schwangerschaft-Herz-Teams umfasst die präkonzeptionelle Beratung, eine stratifizierte Risikoeinschätzung sowie die bedarfsgerechte postpartale Betreuung. Für die kardiale Risikoklassifizierung kommt insbesondere das neu entwickelte mWHO 2.0-Modell zum Einsatz, das eine stratifizierte Behandlungsplanung ermöglicht.

Besonders hervorzuheben ist, dass Frauen mit schweren kardiovaskulären Erkrankungen (WHO 2.0 IV) nicht mehr pauschal von einer Schwangerschaft abgeraten wird. Stattdessen wird eine individualisierte Beratung und sorgfältige Risikoabwägung durch ein Expertenteam gefordert, wobei der Patientenwunsch, genetische Prädispositionen, Vorerkrankungen und familiäre Risiken gezielt berücksichtigt werden. Im Rahmen dieses gemeinsamen Entscheidungsprozesses kann auch zu einem Schwangerschaftsabbruch geraten werden, der idealerweise psychologisch begleitet und je nach vorliegender Grunderkrankung in entsprechenden Zentren durchgeführt werde sollte.

Praxisrelevant sind insbesondere die differenzierten Leitlinienempfehlungen zur medikamentösen Behandlung kardiovaskulärer Erkrankungen während der Schwangerschaft, zur Kontrazeption sowie zur assistierten Reproduktion. Darüber hinaus bieten die Leitlinien strukturierte Empfehlungen für das Management spezifischer Herzerkrankungen wie angeborene Herzfehler, Kardiomyopathien, Rhythmusstörungen, Klappenerkrankungen, pulmonale Hypertonie und viele mehr. Auch für erworbene kardiovaskuläre Erkrankungen wie das akute Koronarsyndrom oder venöse Thrombembolien liegen evidenzbasierte Handlungsempfehlungen vor. Für das Monitoring und die Geburt werden klar definierte Überwachungsstufen je nach Risiko vorgeschlagen. Besonders betont wird die Bedeutung der individuellen Therapieplanung vor allem bei komplexen kardiologischen Befunden, um eine sichere Schwangerschaft und Entbindung zu ermöglichen.

Insgesamt markieren die aktuellen Leitlinien einen bedeutenden Fortschritt für die ganzheitlich sichere Versorgung von Frauen mit Herzerkrankungen im reproduktiven Lebensabschnitt. Sie fördern die interdisziplinäre Zusammenarbeit sowie den gezielten Fachaustausch und stärken die Evidenzbasis für praxisrelevante Entscheidungen im klinischen Alltag. Damit bieten sie eine wertvolle Grundlage für alle Ärztinnen und Ärzte, die in die Betreuung schwangerer Patientinnen mit Herzerkrankungen involviert sind.

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