Überblick 2023-Leitlinien zum Management von Kardiomyopathien

Auf alle Patienten mit initialem Verdacht auf Kardiomyopathie anwendbar ist der globale Ablauf zur phänotypischen Diagnostik und Therapie. Dieser beinhaltet die folgenden Schritte:

Hierbei finden sich Symptome des Patienten (Dyspnoe, Brustschmerzen, Palpitationen, Synkopen oder Präsynkopen oder auch ein stattgehabter Herzstillstand), auffällige Befunde im EKG, oder in der körperlichen Untersuchung (Herzgeräusch, Arrhythmie) und eine auffällige Familienanamnese. Dies kann bedeuten, dass bei einem Verwandten ersten Grades eine Kardiomyopathie bekannt ist, oder dass es in der Familie einen (oder mehrere) plötzlichen Herztod bzw. unerklärliche Todesfälle gibt.

Bei Verdacht auf eine Kardiomypathie soll zunächst eine Klärung der ventrikulären Funktion und Struktur erfolgen (Hypertrophie, Dilatation, systolische und diastolische Funktion) sowie eine genaue Gewebecharakterisierung bezüglich Fibrose / Narbe oder auch Myokardersatz durch Fettgewebeerfolgen. Dies kann letztlich nur mittels kardialer Magnetresonanz-tomographie (CMR) erfolgen.

Anhand dieser Untersuchungen erfolgt die phänotypische Einteilung in die folgenden fünf Gruppen:

• Dilatative Kardiomyopathie
• Hypertrophe Kardiomyopathie
• Nicht-dilatierte linksventrikuläre Kardiomyopathie
• Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie
• Restriktive Kardiomyopathie
  

Diese beinhalten das Management der Symptome z.B. durch Medikamente, mechanische Kreislaufunterstützung oder letztlich Transplantation. Die genetische Diagnostik hat bei Kardiomyopathien einen hohen Stellenwert, da neben der genetischen Beratung und Testung des Indexpatienten auch eine umfangreiche familiäre Diagnostik und Risikostratifizierung hierdurch möglich ist. Dementsprechend weisen die aktuellen Leitlinien eine umfangreiche Stellungnahme zum genetischen Screening für betroffene Familien entsprechendes Monitoring auf.

Auf die entsprechende Prävention der mit der Erkrankung assoziierten Komplikationen wie plötzlichem Herztod (Prävention mittels ICD) und Schlaganfall (medikamentöse Prophylaxe von Thromboembolie) wird umfangreich eingegangen. Neu sind hervorgehobene Hinweise, dass auch durch die genetische Untersuchung z.B. bei Nachweis von Hochrisikomutationen für plötzlichen Herztod bei einer dilatativen oder nicht-dilatativen Kardiomyopathie mit LVEF > 35 eine ICD-Empfehlung besteht.

Schließlich gibt es Empfehlungen zur körperlichen Aktivität und Sport, Schwangerschaft, Schule, Ausbildung und Beruf sowie psychologischen Behandlung.

In der Kurzvorstellung der Leitlinie wurde auf die Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) gesondert eingegangen. Während es bei der Diagnostik der HCM sowie der Evaluation einer relevanten Obstruktion (HOCM) des linksventrikulären Ausflußtrakts (≥ 50 mmHg Gradient in Ruhe oder nach Provokation mit Valsalva oder im Stehversuch bzw. mittels Streßechokardiographie) keine Veränderungen zur bisherigen Empfehlung gab, findet sich bei der medikamentösen Therapie der HOCM eine Neuerung.

Hier hat der kardiale Myosininhibtor Mavacamten, der seit kurzem in Deutschland zugelassen und verfügbar ist - zusätzlich zur Therapie mit Betablockern (Klasse IIa A Empfehlung) oder als Monotherapie bei Intoleranz bzw. Kontraindikation zu Betablocker oder Calciumantagonist als Klasse IIaB - eine positive Empfehlung erhalten. Die Behandlung muss jedoch unter regelmäßigem Monitoring der LVEF stattfinden. Erst nach Ausschöpfung der medikamentösen Therapie kann eine septale Reduktionstherapie (transkoronare Alkoholapplikation zur Septumreduktion) in erfahrenen Zentren bei mindestens NYHA II Symptomatik und anhaltendem Ausflußtrakt-Gradienten (≥ 50 mmHg) erwogen werden, wenn zusätzliche Faktoren wie Vorhofflimmern, deutliche linksatriale Dilatation oder ein SAM-Phänomen mit mindestens mittelgradiger Mitralklappeninsuffizienz vorliegen.

Die neuen 2023 Leitlinien stellen eine gelungene und umfassende Handlungsempfehlung dar. Dies gilt insbesondere in den schwierigen Fragen zur genetischen Diagnostik des Patienten und seiner Familie sowie zur Evaluation einer ICD-Implantation bei diagnostizierter Kardiomyopathie. Hier bieten sie eine hervorragende Orientierung.

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